TALASSEMIAS - (TALASSEMIA BETA E TALASSEMIA ALFA) - HEMATOLOGIA

Oi e aí pessoal do facilitando A Medicina tudo bom com vocês eu sou Cleverson delvek a gente vai para mais uma aula referente à Hematologia essa playlist que estamos fazendo só sobre o estudo do sangue então você tem que ser de alguma forma você quiser receber mais conteúdos mais vídeo aulas E participar aqui na nossa comunidade no YouTube se inscreve no canal galera esse botãozinho vermelhinho que fica embaixo do vídeo deixe seu joinha e vamos ao que interessa hoje você já deve ter visto vamos falar de uma anemia muito típica né que seria tal assumir

não é tão comum mas é bem conhecida quando a gente fala das anemias agora que a gente pode falar dessa Mania essa talassemia primeiro essa tal a seguir ela pertence a um grupo heterogêneo de doenças genéticas e que leva essa falar sim nega e quando a gente fala de talassemia a principal causa dela é quando nós temos uma alteração da cadeia de globina e essa alteração fará com que essa cadeia de globina que forma a hemoglobina ela ou se já ausente ou ela tem uma produção diminuída eu quando a gente fala de uma talassemia lembra

na cadeia de globina ou ela está sendo reduzida Ou seja a produção dela reduzida ou ela está ausente Então galera gente já sabe praticamente o que leva a essa talassemia lembre-se é uma diminuição da produção da cadeia de globina que forma a hemoglobina ou é ausência dessa cadeia de globina e para gente dar uma denominação ou seja nomear o tipo de talassemia a gente denomina a cadeia que está faltando de globina e não existe como a gente vê nós temos aí uma alfa-talassemia então a gente denomina que na alfa-talassemia a cadeia Alfa de globina está

ausente ou está sendo produzida de forma diminuída se eu tenho uma beta tava sem mim ir eu vou dizer o que eu tenho uma cadeia Beta ausente de globina ou que ela está sendo produzida de forma diminuída então a denominação é fácil conforme o tipo do nome você saber qual a cadeia de globina está aí danificado o está sendo produzida de forma reduzida igualar a gente tem que falar de início que é a gente tem que destacar dois tipos principais estão assumir a talassemia alfa e o talassemia Beta Lembrando que abalar semi-aberto é o que

a gente vai mais enfatizar porque a mais comum é a mais cobrada em provas E aí também é mais comum que a gente encontra no nosso dia a dia já tô assim minha calça ela não é tão recorrente geralmente a pessoa Maior love to logo ali nos primeiros dias de vida então talassemia beta o que que a gente pode falar sobre ela vamos ver agora galera Paula semi-aberta a próprio nome já fala nós vamos ter uma cadeia Beta de globina que está sendo produzido de forma diminuída ou ela está ausente Lembrando que nós temos três

formas clínicas dessa beta-talassemia nós temos a talassemia Beta maior a intermédia Ea menor a maior é a mais agravante é a mais agressiva nesse caso nós vamos ir um paciente que depende periodicamente de transfusão sanguínea e esse paciente ele vai ser homozigoto ou heterozigoto o rosto para essa doença já forma internet ela não é tão agressiva como a maior ela umas citou agressiva até mesmo que o paciente não depende de transfusões constantes então não ressuscitou agravante a hemoglobina será de 8 a 10 gramas por decilitro já na menor ou talassemia Beta é menor o paciente

é a forma ali mais amena Às vezes ele é até assim assintomática ou seja não senti nada ele só vai perceber que existe uma anormalidade quando ele faz um exame Laboratorial Então galera a gente já viu no caso da talassemia Beta nós vamos ter um caso de produção na cadeia Beta da globina diminuída ou ausente por exemplo indivíduo que é homozigoto que a gente viu ele que é bem mais incisivo é o caso da talassemia Beta maior nós temos o Beta Zero Onde estará ausente a cadeia de globina a cadeia aberta da globina já no

caso da Inter média e o caso da menor nós vamos ter uma produção porém reduzida na cadeia aberta de globina então caso ele não vai ser tão agravante como seria no caso da Beta 0 ou da talassemia Beta maior onde eu tenha ausência dessa cadeia de meta de globina beleza agora galera isso mas determinar muito quadro do paciente como a gente vai ser mais à frente ela era outro ponto que a gente tem que saber é que como eu tenho uma produção da cadeia Beto de globina reduzida a gente vai acabar tendo maiores quantidades da

cadeia de globina do tipo Alfa E aí você pensa Poxa você é bom né vai de certa forma a equilibrar a falta da cadeia Beta não galera não é bom porque pensa eu tenho mais cadeia Alfa do que deveria Ou seja eu tenho mais Cadê Alpha do que Beta essa cadeia de globina Alfa vai acabar se precipitando nos nossos eletrócitos e isso vai fazer com que esses esses glóbulos vermelhos essas hemácias ela sejam de certa forma destruída ali no nosso medula óssea mesmo ou seja antes mesmo dessas células saírem para a nossa corrente sanguínea Elas

serão destruídas então é uma constante destruição de células sanguíneas exatamente pela deposição nessa cadeia Alfa de globina dentro dessas imagens galera e na clínica que que a gente pode ver o quadro clínico sintomas a gente vai ver algo característico de uma anemia Oi Polly dei fraqueza cansaço aquele piso nas pernas a pessoa tem tolerância ao esforço mas também vemos uma taquicardia vemos uma insuficiência cardíaca e um no caso um hemograma nos vemos a hemoglobina desse paciente abaixo de 7 gramas por decilitro você bem abaixo realmente dizendo que ela deveria ser outro ponto é o que

a gente falou agora pouco lembra que a gente falou que vai acabar depositando cadeia de globina nessa é Márcia e ela vai acabar sendo destruída ali mesmo na medula óssea Então vou perder muitas células sanguíneas ou até mesmo no baixo no nosso fígado nós acabamos perdendo essas células essas imagens e o corpo vai tentar no certa forma repor a todo o custo essas irmãs que estão sendo e eu que que vai acontecer vamos ter um hiperplasia da medula óssea ou seja ela vai produzir cerca de sete a trinta vezes mais hemácias do que deveria galera

se eu tô produzindo mais e massas eu tenho uma maior produção do que deveria ter eu vou necessitar e mais nutrientes então nutrientes energia absorção de ferro será maior e será direcionado aparece medula óssea que está em hiperplasia Então vamos ser maior concentração de ferro nessa medula óssea maior concentração de energia e nutrientes para aquela região Outro ponto é que se tem uma hiperplasia de medula óssea eu voltei uma modificação dos meus ossos e essa modificação dos Ossos fica evidente com a gente vê nessa imagem a gente vê nesse indivíduo realmente Aí lá uma formação

e nada desse crânio né realmente fica bem diferente e parece que sai até um cabelinho no Raio X isso não é cabelo Galera É isso aí é osso Beleza o cabelo não tem Ok então apareceria aí então é exatamente isso aí a gente chama até de fios de cabelo mas não é cabelo parece tem essa Esse aspecto a gente vê no Raio X desse crânio essa extenção desse osso esse fica muito mais propensa a osteoporose e também as fraturas e além de tudo isso que a gente falou a gente pode encontrar nesse paciente Um comprometimento

do baixo onde aquele basta sobrecarregado tem muitas hemácias sendo destruída Sales e o formam uma splenomegaly o baço inchado e para de certa forma ajudar esse paciente ou eu faço um tratamento ou faço a esplenectomia ou seja o retinha esse baixo do paciente E é claro galera que eu posso ter consequências cardíacas com uma insuficiência cardíaca eu posso ter maiores complicações ósseas mas até mesmo complicações do fígado mas um resumo estudo que a gente pode fazer dos sintomas seria isso no diagnóstico o que a gente faz um hemograma Nos ajuda muito porque porque a gente

vai ver que o vcm dessas e massas e estará reduzido o que que é VCM VCM é o tamanho da e masha o volume corpuscular médio eu vi que nós vamos ter marchas bem pequenininhas e também hipocrômicas ou seja elas vão estar pouco coradas praticamente hemácias bem pálidas e com o formato de hemácias em alvo também vamos ter essa característica é galera e o tratamento que que a gente faz bom a gente tem uma talassemia maior que a gente viu que aquela mais info a talassemia Beta maior o caso aí definitivo tratamento que seria decidiu

paciente ao transplante de medula óssea para tentar de certa forma fazer células com é Márcia sadios Ou seja que tem essa cadeia aberta de globina presente de forma normal nessa hemoglobina e claro de forma paliativa constantes transfusões sanguíneas de forma periódica para repor essa grande perda de células sanguíneas já no indivíduo que tem uma beta talassemia intermediária a gente faz uma reposição também uma transfusão não muito comum mas sim pode fazer uma transfusão sanguínea E também o uma ação quelante de certa forma para diminuir a concentração desse ferro devido ali aquela hiperplasia da medula óssea

e nos en eu acho que tem a telefone aberta menor eu não vou fazer tratamento que eles são assintomáticos a não ser que seja uma gestante ou tem alguma complicação Então galera a gente falou muito da talassemia do tipo Beta eu talassemia Alfa pronome de dizer nós temos a talassemia Alfa ou uma Desiste o comprometimento da cadeia Alfa de globina beleza agora o que a gente tem que saber que existem quatro tipos de alterações ou quadro clínico para esse tipo de talassemia A talassemia alfa isso eu tenho comprometimento dessa cadeia Alfa de globina o que

que vai acontecer é que eu vou ter é outro tipo de hemoglobina que vai reemplazar essa falta essa ausência ou esse defeito dessa cadeia Alfa da globina essa talassemia Alfa Então a gente vai encontrar esses tipo de hemoglobina como a hemoglobina H que a gente as quatro cadeias Beta de globina juntas ou gente encontra hemoglobina debates que possui quatro tipos de cadeias da forma Gama que é comum no recém-nascido e quando o quadro clínico a gente não se atende muito porque a maioria desses pacientes seria ali com a vida muito curta Porque é incompatível com

a vida ou ele já vão ao óbito ao nascer ou vivem pouco tempo após o nascimento Então pessoal com isso temos mais o resumo isso eu te ajudei de seu joinha se inscreve no canal e vamos continuar o nossos estudos referente ao sangue valeu