Hemofilias A e B

oi e aí galera seja bem vindo a mais um vídeo do canal tutorial medicina do vídeo de hoje já falar sobre duas doenças a hemofilia a hemofilia b você ainda não é inscrito se inscreve deixa o like e manda para os amigos e bora para o vídeo tchau e vamos começar essa aula hoje falar sobre as hemofilias a e b é porque a gente vai bordar na aula a classificação delas com relação a gravidade a clínica de diagnóstico como é que ela se manifesta o e quais são os exames necessários para o diagnóstico delas e

o tratamento da água e saber o que que é hemofilia então ela não tipo de desordem da hemostasia isso é da parte de coagulação sanguínea e lá tem um caráter hereditário e ser transmitido de pai e mãe para filho e ela ligada ao cromossomo x portanto ela tem uma prevalência muito maior em homens do que em mulheres lembrando que o homem tem um cromossomo x é um y ea mulher têm 2x isso é muito mais fácil de manifestar um homem do que uma mulher é isso aqui é um dado epidemiológico que é mundialmente temos um

ponto dois milhões de pessoas que são afetadas pelas hemofilia sustento a quanto b contra você e lembrar que em três quartos da do pessoal que afetado pela imobiliária a é de caráter grave e os tipos de hemofilia que a gente vai falar que hoje seria uma área b aí homofilia era caracterizada pela redução do fator 8 isso é as duas elas vão estar ligadas a partir de coagulação da vintém você só que aí no fatura oito e ela o principal tipo ela que mais acomete disparado ela tem uma prevalência entre 1 a 4 mil homens

nascidos se a gente comparar aqui com abrir ela tá ligada ao fator 9 ela tem uma a incidência dela a parte que ela fecha os homens aqui seria um a cada 15 a 30 mil homens nascidos a gente vê que tem uma prevalência é muito maior do tipo lá lembrando que ela dentro do tipo a três quartos eles são graves bom então faz muito gravidade como é que a gente face fica esses níveis de gravidade a gente vai classificar em leve que é quando a atividade do fator tenta o fator 8 quanto o fator nobre

que a gente tá falando aqui ele tá maior = 5 e menor do que quarenta por cento a moderada ele vai estar entre um e cinco porcento e a grave vai estar menor do que 1 me lembra aqui quase todos os casos graves ocorrem em homens quando a gente tem uma homofilia principalmente ar afetando mulheres a gente tem que suspeitar centro de principal diagnóstico diferencial que a gente vai colocar como a doença de von willebrand e as manifestações clínicas elas podem ser divididas com relação à faixa etária que a gente coloca os bebês como as

principais manifestações seriam a partir de hemorragia intracraniana o céfalo-hematoma cê a circuncisão até aqui na suspeita de que vai ter um filho com uma hemofilia já tem que fazer um parque totalmente diferente e preferência não utilizar instrumentos porque esse esse bebê ele tem que ter o maior sangramento e em crianças principalmente a partir de hematomas e sangramentos articulares e os sangramentos orais quer que a gente coloca tanto a a gente vou agir com as e pistaches são comuns aqui e adolescentes e adultos as principais manifestações elas giram em torno da parte de sangramento articular na

parte de pagamento muscular que serão os hematomas que aparecem são bem fáceis de aparecer a parte de sangramento do sistema nervoso central principalmente intracranianos e do trato gastrintestinal também se lembra aquela pode fazer um hematoma intra-abdominal e isso faz aqui nós que diferencial direto com a parte do abdome agudo e se você não lembra como é que a gente faz diagnóstico a um manejo do abdome agudo pode ficar ali em cima que a gente tem um vídeo no canal falando sobre isso também lembrar que o grande sintoma que ela seria a hemartrose isso é o

que o sangramento intra-articular e lembrar que a principal articulação que afetada que seriam os joelhos oi e o diagnóstico então como é que a gente vai fazer um diagnóstico a partir da suspeita a gente vai dividir em duas partes a parte dos exames de coagulação que a gente vai ter aqui para dentro dessa suspeita ea própria dosagem da atividade dos fatores que a gente tinha te falado antes que vai classificar tanto a gravidade quanto fazer o diagnóstico o exame de coagulação que a gente vai utilizar aqui seria um hemograma o ttp a e o tempo

e até ter a gente vai valer então com hemograma a parte de plaquetas da hemostasia primária no caso atp a gente tava avaliar cascata de coagulação da parte intrínseca e o tp da parte extrínseca que a gente vai encontrar então as placas vão estar normais porque não é um problema de coagulação primária e o ttp a vai estar alagado isso é porque é uma parte que afeta a via intrínseca lembrando que o fator ou aqui o fator nova então na 25 então é aqui que vai afetar vai aumentar ele e o tp vai estar normal

porque não vai aceitar havia estrelicia que eu principalmente do fator 7 que compõem a vez quem chega e quando relação a dosagem dos fatores 8 e 9 a gente vai ter o que o fator tanto o fator segundo fator nova eles têm que ser baixo de 40 para caracterizar uma hemofilia mas aqui é importante lembrar que quer fazer diagnóstico de hemofilia a a gente vai ter que ter o fator menor do que 40 e o antígeno do fator de von willebrand ele vai ter que dar negativo e segue vai tá vai estar normal aqui não

vai ter uma alteração e por que que tem que ter essa característica porque a gente tem que lembrar que o fator de von willebrand ele é um transportador do fator outro logo se a gente vai uma redução do fator de von willebrand gente não tem o transportador e a gente não vai ter o fator 8 para conseguir ativar aquela parte da coagulação então simularia um auxiliar e aqui mulheres com a suspeita de hemofilia agrave a gente tem que sem fazer a dosagem do fator para ver se não é uma doença de von willebrand grave ao

invés de ser a partir de hemofilia a e a bela simplesmente seria a partir do fator 9 menor do que quarenta por cento de atividade porque ele não é carregado pelo fator de von willebrand e o tratamento a gente pode dividir então primeiro falando de mobiliar como é que a gente vai tratar as hemorragias a gente tem que ter um suporte hemodinâmico obviamente e a gente trata com um fator 8 purificado ou recombinante o purificado ele é derivado de células humanas em caso de várias voadores e o recombinante é derivado de da parte de células

de cabras que é utilizado aqui e a gente vai dividir essa dosagem ela é com o objetivo de manter entre faixas dependendo de como é que tá sendo acometido essa pessoa for um sangramento leve a gente tem que manter a faixa de atividade do fator entre 15 até vinte por cento se for um sangramento moderado ou uma hemartrose já é obrigatório que mantém entre 25 e 50 por cento já nos casos que são mais graves como de uma hemorragia intracraniana ou então indivíduos que vão ser submetidos a cirurgias a gente tem que manter sempre maior

do que cinquenta por cento porque o risco de sangramento e de choque desse paciente é muito alto lembrando o quê se você não lembra como é que é o choque a gente tem um vídeo também no canal falando sobre isso é só clicar lá em cima oi e a profilaxia então da imobiliária como é que a gente faz a gente vai ter três opções uma opção bem nova que tá entrando no mercado agora que foi aprovado pela fd em 2018 seria o emicizumab ele é um anticorpo monoclonal que vai é substituir essa parte do fator

que tá reduzido ele continua cascata de coagulação no caso e ele é utilizado para uma profilaxia de um modo mais generalizado e não deve ser utilizado quando tem sangramento ativo essa é a dessa eu preciso aqui cueca quando eu meu bota essa sigla que significa que há 10 ou piscina oi e ela vai ser utilizado então para os casos mais de sangramentos leves e a gente tem como última opção também os antifibrinolíticos tanto o a aca quanto o ácido tranexâmico transamin a gente vai utilizar esses aqui com uma profilaxia na parte de sangramentos orais quando

vai submeter o indivíduo a procedimentos principalmente dentários aqui bom e com relação ao tratamento da hemofilia b a gente vai tratar mais a partir de hemorragias com suporte hemodinâmico também é recolocando o fator preço paciente é a que seria o fator 9 derivado do plasma ou então o fator 9 recombinante também como eu já tinha falado no outro mês paciente aqui a profilaxia não tem um indicar uma indicação complexa uma a gente tem na porque a aos casos são muito mais graves é como eu tinha falado antes a maioria dos casos de a vão ser

graves e com relação a p a grande maioria vai ser leves então não tem uma indicação de profilaxia além do que esses atores tanto o derivado de plasma quando recombinante a gente tem diversas variações eles que tem meias-vidas diferença então é mais individualizado esse tipo de tratamento para parte da hemofilia a e o que aqui finalizando a aula a gente tem que lembrar o que aí eu vou filiar ela é a mais comum e ela deriva do fator 8 a hemofilia b ela deriva do fator 9 ela tende a ter uma menor gravidade que a

gente fosse comparar uma com a outra e com relação à parte clínica é importante lembrar que tem hemartrose é a principal manifestação clínica que mais o que oitenta por cento dos pacientes com hemofilia ação tem a artrose é o acomete acometimento principalmente em homens a gente tem que lembrar lá do cromossomo x e a partir de história familiar mas o que 65 por cento dos pacientes não tem uma história familiar positiva entanto já tem uma suspeita a partir de ar dessa parte da anamnese lembrando que esse paciência eles podem complicar pessoalmente essa parte da hemartrose

com a artropatia hemofílica paciente vai entender marcos losa de repetição e aquilo ali gera inflamação e acaba gerando uma destruição óssea e também lembrar que como eles são e é adversas reposição desses fatores esses fatores são derivados de células humanas é tem uma grande polivalência dentro dessa parte de hemofílicos quando foi lá dos anos 70 e 80 que não tinha a parte de filtro para infecções era bastante comum que os hemofílicos eles acabam acabassem tendo infecção por hiv e hcv caracterizando a aids como uma das principais causas de morte dentro dos hemofílicos é a diferença

utilizadas pré-sal foram essas o e agradecimento sempre usar esse gol e sim se possível sempre deixar o feedback nos comentários porque é sempre interessante saber como é que tá a opinião do público com relação aos nossos vídeos e obrigado e chegamos então ao fim de mais um vídeo se ficou alguma dúvida tem sugestão crítica deixa aí nos comentários deixe o like se inscreve e até a próxima