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Seja bem vindo a mais um revisando com estratégia médica pelo recuperar o trono só médico hematologista e professora que me estratégia Estamos juntos aí na grande maratona de revisão dos principais temas aí que cai na sua prova de acesso direto ao é rico antes do tema da aula de hoje vamos conversar um pouquinho sobre o material do estratégia médica o material que vai e aprovar vocês que somente o nosso curso e tem sido o mais completo e atualizado no mercado são mais de 100 senta as horas de vídeo isso mesmo sem tenta as horas de vídeo livros digitais que você pode baixar e de forma ilimitada não só no seu celular mas você pode aí ter acesso nas várias plataformas seja no seu tablet no seu computador leve para onde quiser esse livro digital no estratégia não existe apostila não é livro digital mesmo sobre isso é carregar nada você carrega um conhecimento na Palma aí da sua mão Além disso você tem também fora de dúvidas limitada é Amanda dúvida para gente a gente vai respondendo essas dúvidas para você ir também tirar todas as suas dúvidas te deixar super super tranquilo que sala VIP mentoria questões personalizadas para aquela instituição para quem no hospital que você vai fazer provas mas não pensa só que o nosso curso intensivo nós temos também o curso intensivo de 2022 aquele curso que vai focar nos principais temas de prova nós temos o podcast do estratégia médio Cash estratégia médica onde nós temos o conteúdo gravado para você escutar e em qualquer lugar também e claro o nosso já famoso banco de questões onde nós temos mais de 165 mil questões mais de 80 mil respondidas alternativa por alternativa que vai entender o tema não pelas porque quis até errado mas a estudar aquele tema E aí mais de 50. 000 pessoas já gravadas em vídeo onde a gente vai discutir com você também a ter Nativa your alternative tem outros benefícios é claro tem que download de provas tem simulado com rank muito simulado simulado inclusive aí focados para as principais instituições para os principais hospitais do Brasil para você ficar aí super preparado seja no Android seja no iOS você baixa esse conteúdo e fica ligado com a gente hoje aula sobre anemias hemolíticas a gente vai conversar muito sobre anemia hemolítica é claro deixar você afiado e preparado para sua aprovação Tá bom daqui a pouco a gente volta então com muitos desses temas da anemia hemolítica para você [Música] E aí o Olá estrategista seja muito bem vindo a mais um revisando o estratégia net meu nome é Ruben sautron só médica hematologista e professor aqui do estratégia Estamos juntos aí não vai grande revisão de todos os conteúdos é dos principais temas nas diversas áreas do conhecimento que você vai encontrar aí na sua prova de residência médica e dentro da Hematologia nós selecionamos quatro aulas muito especiais uma delas é essa aula de anemia hemolítica a partir de agora um show para você de todos os principais conceitos que você tem que saber se não pode fazer essa prova não pode pegar o carro de aplicativo sem saber esses conselhos que a gente vai te falar aqui porque isso cai kaibutsu despenca e não é só dentro da clínica médica não é só dentro aí da Hematologia nos mais diversos conteúdos Nas questões pode cair em qualquer uma das áreas as mais é da sua prova tá certo desse Zap seja muito bem vindo para solo então de anemias hemolíticas e para conversar a gente vai falar o quê que é anemia hemolítica anemia você já sabe mas não custa repetir é a hemoglobina abaixo é o seu tenho uma hemoglobina baixa eu tenho uma anemia tá tudo certo a lendas hemoglobina baixa se eu tenho uma linha hemolítica quer dizer que essa hemoglobina abaixou porque a minha célula estourou e nós vamos saber já já por quê que essas ela pode estourar Mas guarda esse conceito anemia hemolítica anemia a redução de hemoglobina hemolítica e moles a célula e os estourou e nós temos várias coisas que podem fazer essa célula estourada e a gente vai olhar um todo dessas Elo todo desse laboratório para saber o que tá acontecendo tá bom antes disso nós vamos revisar Qual é o labor é aquela coisa que você vai pegar no seu exame para pensar Essa anemia hemolítica Então você já sabe anemia e noção de hemoglobina hemólise e moles e tem estes parâmetros e reticulócito aumentada então o reticulócito aumentado o motor reticulocito aumentado ele é o primeiro passo primeiro exame que você vai olhar e quando você desconfia de uma anemia hemolítica guarda que são duas situações patológicas que você tem aumento de reticulócitos primeiro delas uma anemia hemolítica e segundo quando você tem uma anemia por perda aguda de sangue em todas as outras situações Jeremiah você vai ter reticulócitos normais ou reduzidos o povo da muita o que importância aparecer reticulócito reticulócito especialmente número Absoluto em se você tiver ou por trás número absoluto você olha ele de 25 a 100 mil acabem acima de 100. 000 você vai te a habilidade me mostre o que eu falo possibilidade Porque além do reticulócito aumentado você tem que ter esses outros exames apps globina reduzida bilirrubina indireta e DHL aumentaram cuida isso porque na deficiência de vitamina B12 você pode terminem diretamenta da DHL lá em cima mas por ser uma anemia carencial o retículo mostra aumentar reduzido então o reticulócito comentário é o primeiro exame não sai correndo Pelo hospital com DH é alimentar de uma anemia dizendo que isso é mole Olha o reticulócito primeiro dica de ouro já sabemos o laboratório agora nós temos que saber em qual local que a célula estourou e porque ela estourou bom ela pode explorar predominantemente não é só num sobre temas predominantemente no meio intra ou extra Vasco a diferença entre isso porque se nós temos uma memória do tipo Extra vascular que ocorre muito mais o sistema retículo endotelial e a figura mostra muito bem isso que nós temos muitas vezes um passo grande Vamos dar um exemplo aí dá esse feroci those hereditária né né voltamos aí também a talassemia seu o sítio o local onde ocorre predominantemente essa e moles Ou seja a ruptura da hemácia seja por qual motivo for esse motivo nós vamos ver nos próximos slides é predominantemente extra-celular no sistema reticuloendotelial coloca o baço nessa história é diferente daquelas é massa daquelas e mas que estouram predominantemente no intravascular E aí nós não costumamos até um baixo muito grande se o sítio local de hemólise o tipo de hemólise é muito mais intravascular nós costumamos a ter muito mais e renais nessa história toda fica aí também a hemoglobina anemia e Companhia limitada Tá certo nós temos aí por exemplo as descrições de hemácias que ocorre né dos microvasos das microangiopaticas vamos falar isso PT Xuxa vender elas geram muito mais produtos urinários e não costuma custar com baixo grande porque o local de hemólise é muito mais entra vascular a gente nós vamos verão porque aí massa história Então já sabemos que ela história que ela é Memory dica que ela pode ser intra ou extra vascular no local de hemólise os exames reticulócito aumentado assim como Bin direta DHL a Apple globina reduzida e agora o porquê que a semace história Afinal Por que cargas d'água que as hemácia não dura mais 120 dias classicamente como a gente sabe E ela está durando bem menos do que isso então você vai olhar que e você pode ser por um problema da própria Márcia onde é o que ocorreu fora de massa e prejudicou e Márcia pensa assim o que que é um problema de dentro da hemácia pode ser o clima na membrana né Márcia pode ser um problema nas enzimas né Márcia ou pode ser um problema na própria hemoglobina vamos dar exemplos então um defeito intrínseco da hemácia por causa da membrana membrana dá um tá legal felicitose hereditária um problema da hemácia porque alguma enzima não tá legal deficiência da enzima por exemplo g6pd que tenta aí evitar o processo oxidativo nem Márcia ela na deficiência isso acaba ficando sobrecarregado algumas situações clínicas alguns usos de antibióticos por exemplo e a massa acaba estourando agora vamos lá que o problema não é massa intrínseco na própria hemácia é hemoglobina talassemia é anemia falciforme nesse caso o defeito da hemoglobina a célula acaba esperando isso são defeitos intrínsecos causas intrínsecas causas extrínsecas São aquelas causas que vem de fora e aí eu tenho três grandes grupos primeiro deles é o passo grande então uma esplenomegalia sendo ela por qual motivo for porque o baço está doente ou porque tem uma Melo fibrose na medula e por isso esse bairro cresceu ou porque eu tenho um pato patinho por isso esse basta grande pode gerar e mole segundo.

Né as anemias hemolíticas alto ou Halo imunes é tanto faz se alto ou se a lu alto você mesmo fez a criou essa defesa contra suas próprias e massas e a luz você adquiriu isso de qualquer maneira o ataque vem de fora vende anticorpos externos à hemácia e último. A anemia hemolítica microangiopática onde as hemácias já cortadas muitas vezes assim por longos multímetros devolvido pelo como a gente vai ver no caso da PT todos é todas as agressões que vem de fora para não tava nem marsh em cima saiu de fora então aí causa de massa classificação para dar um de hemólise classificação de moles E aí extrínseca à hemácia bom vamos ver se a questão que vem de Santa Catarina o seguinte considera as alimentos hemolíticas assinale a opção que indica corretamente a doença e o problema que a gente observam lá na talassemia maior o defeito estar para na membrana não tá na hemoglobina um defeito intrínseco na hemácia Mas o problema não é a membrana não é a hemoglobina tá bom letra B deve ser essa Dias perder é um defeito de enzima sim um defeito de enzima aí que sobrecarrega o sistema antioxidativo não é Márcia queimasse acaba estourando justamente pela oxidação letras e esse ter ocitose hereditária sempre e ainda não para mim mandar membrana falamos para você então tá errado letra dele tá estomatocitose um defeito de enzima não também é de membrana e deficiência de piruvato quinase privado que nas também uma enzima não é defeito de hemoglobina é defeito de enzima e por isso que é Márcia história vamos revisar guarda essas informações e hoje tudo igual dessas figurinhas aí mata os copia aquela coisa do cidadão pegar e olhar no microscópio muda toda a história porque eu lembro microscópio que você pode ver por exemplo você para nós todos que são essas células em forma de foice que estão aí na tela e Isto daqui vai lembrar doença falciforme muitas vezes do tipo anemia falciforme e Agora pensa na célula que foi cortada cortada pelo multímetro de envolvida neste caso você vai pensar em que você vai pensar nos esquizócitos esses pedaços de hemácia esse que só se tu lembra anemia hemolítica microangiopática uma agressão de Fora Vai juntando esses dados uma agressão que vêm de fora da célula e por isso ela é um defeito extrínseco é Márcia e além disso vão puxar a primeira classificação o tipo de hemólise dela é o memórias e predominantemente intravascular muitos produtos urinários e lembra que intravascular dos micro vasinhos por isso que a gente chama de anemia hemolítica microangiopática que tá fechando a torneira Olha como as informações são ser importante você vai deixar a sala daqui a pouco Guarda esses outros dados mas já falamos aí Da liberação do conteúdo né intracelular com aumento de DH a função da hemoglobina aumento de mim direto ela entrar da reticulocitose que é o mais importante de tudo lembra dermatoscopia de ver as formas e lembra que os defeitos que as memórias que ocorrem mais predominante mexendo vaso as intravasculares mais produto urinário esplenomegalia a gente vê naquelas e moles Extra vasculares que ocorre a livro de sistema retículo-endotelial tá certo acabou a partir chata aquela parte que você tem que entender o que é hemólise agora você só tem que ser médico e jogar esse os conhecimentos nas mais diversas patologias aí que cursam né com anemia hemolítica nós vamos falar da principal delas aquela que não cai aquela que despenca na sua prova de residência que você está terminantemente proibido e proibida de sair dessa aula sem saber muito menos de se dirigir a uma prova sem saber isso a respeito e prova anemia falciforme e nós vamos no cerne da questão nós vamos conversar muito sobre isso e vamos deixar você ligadinho ligadinho para você saber tudo tudo tudo o que que está acontecendo tá certo bom anemia falciforme nada mais é do que uma anemia hemolítica não auto-imune e aí eu já vou puxar uma coisa que nós vão aprender daqui a pouquinho anemia hemolítica auto-imune ela tem como direto positivo aloimune coombs indireto se ela não é nem alto nem aula imune não tem nada de coombs na história não então aqui é uma anemia hemolítica a Gabi baixo com os critérios de hemólise sem coombs isso de vez em quando o pessoal bota um como está lindo bem para confundir como isso é coisa de anemia alto ou alimune como a gente vai ver tá certo é uma alteração hereditária autossômica recessiva que tem uma morte mortalidade interessante especialmente uma mu é daqui que atinge cem porcento de gamos os papéis virtualmente sem por cento situações tem um outro patente para a gente que trabalha bastante formato que tem realmente aí menos sintomas mas para quem sofre muito dos sintomas e lembrando aí que nós temos um paciente com uma redução da expectativa de vida também interessante os números de 3. 000 3.

500 crianças por ano com anemia e quase 200 mil aí com traço falciforme vamos diferenciar O que é anemia de traço falciforme esse quadro É importante e de um cidadão chega lá na clínica dasein o Rubens eu tenho anemia falciforme é uma senhora de 45 50 anos que nunca teve uma crise de dor tem nada e daí eu vou olhar lá a eletroforese de hemoglobina dela e eu vou descobrir que ela tem uma heterozigose e essa heterozigose dela é a vocês a sabe sempre aí que a o mais predominante aqui vem então a assim nós temos o maior número muito mais que cinquenta por cento de hemoglobina a que a normal e proporção baixa 30 trinta e poucos por cento aí de hemoglobina S que é hemoglobina variante ou seja bem menos que cinquenta por cento nesse caso eu tenho um traço falciforme em outras falciforme é como falamos aí uma heterozigose e não causa nem polinização das hemácias nem nada a gente faz uma brincadeira que o traço falciforme e não dá nada não dá dor de amor na chulé tá nada muito menos anemia e o pessoal às vezes fica surtando com isso é uma menina que menstrua 10 dias por mesmo o sangramento uterino absurdo e armas o traço o traço falciforme não e veio para o rolê esquece isso o traço falciforme é um problema com essa menina for ter um filho E se ela eventualmente quer um filho com cara que também é trás console 25 porcento de chance de eles terem o que uma criança homozigota SS aí sim nós temos na homozigoze SS uma grande quantidade de hemoglobina é É sim né que é hemoglobina anemia falciforme 80 90 porcento e nesse caso uma grande chance aí de você ter complicações e nós vamos decifrar daqui a pouco as complicações da anemia aí falciforme para você ficar ciente matar elas na prova e na vida tá bom Então nesse caso aí sim eu tenho muitas crises crises vaso-oclusivas e sim aí eu tenho a anemia falciforme propriamente dita como que é que o exemplo de uma mistura tá nós temos outros tipos de hemoglobinas variáveis nós temos as e a dei vários chips e eu posso ter uma coisa chamada SC aonde e o a mãe um deles mandou um s porque provavelmente era traço falciforme ou quem sabe até anemia falciforme mandou um s e o outro para gente tomar um ser a gente transformou na cor chamada hemoglobinopatia SC nesse caso a gente tem algum sintoma assim e especialmente problemas de retida e necrose asséptica da cabeça de fêmur outra coisa importante a famoso SBT zero olha só um dos progenitores mandou um s e o outro mudou um beta 0 ou seja mandou um pedaço aí de talassemia Beta nesse caso um paciente que podem ter especialmente em Basco grande o que vai um desencontro aí do paciente com anemia falciforme para por medida que o s s i o homozigoto e vale a pena a gente fazer essa diferenciação mas que também tem algumas crises de dor que pode complicar a vida dele tá certo bom diagnóstico clínico e Laboratorial ST mascia Silveiras e Márcia Silva o seu dia tudo aqui não é vinte trinta por cento não é 80 90 porcento das minhas da minha hemoglobina ela é variante ela. se cuida que não é FD fetal anemia falciforme essa hemoglobina variante e nesse caso de histeria polinização das hemácias com todos os outros achados é quadros Agudos e crônicos de vasoclusão ali menor menor mulher A grande maioria dos casos de anemia falciforme enorme dorme com as características de memórias e aumenta reticulócito DHL direta cai é tô globina Kombi sempre negativo nessa história toda e claro grande quantidade aí da hemoglobina s e não só na eletroforese de hemoglobina mas na cromatografia líquida de alta performance que seria o exame padrão ouro não só aqui da anemia falciforme Mas também da talassemia a gente tem menos disponibilidade que a eletroforese de hemoglobina bom o usasse complicações porque agora todo esse conhecimento cai prova pode cair tudo que a gente falou porque a gente falou já caiu em prova mas agora não cai agora é obrigado você saber porque cair demais complicações agudas anemia falciforme conversando com quem sabe a mais comum delas né e não só mais comum delas muitas vezes aí associada a primeira manifestação a gente tem uma mãozinha e tudo inchada de uma crença a gente também surge dactilite falcemica é mãos e pés para o correio pode ser a primeira manifestação aí da anemia falciforme nós temos algumas outras coisas que formam o quadro da complicação quadro álgico né que além da daqueles falcemica como está ali do lado pode ser desencadeada por várias coisas do tipo viroses e outras infecções enfim né quadro de estresse físico né mas importante e nesse caso você tem que saber tratar o jogador porque skyrox você tem que afastar o desencadeante ou seja trata o que desencadeou hidratação vigorosa não quer dizer Abre a Torneira quer dizer vigorosa e isso daí também já caiu e prova analgesia adequada a dor do paciente já foi Dipirona já foi paracetamol vai para a morfina já foi poder vai para a morfina ou seja o paciente que já está refratário ao pior dos mais fracos analgésicos comuns você tá autorizado a fazer morfina sim sim sim tá bom e nem todo paciente Pisadinha transfusão a gente vai ver daqui a pouquinho já quando o paciente com dor com crise de dor precisa de transfusão Tá certo quem sabe a gente chegou agora no slide mais importante Down e tem que saber isso daqui tem que saber nós vamos diferenciar três situações clínicas quando o seu paciente chega né três diagnósticos etiológicos quando o paciente chega ao pronto-socorro chega para você e ele tinha uma hemoglobina relativamente boa para os quadros dele nove décimos ele caiu para 34 queda abrupta de hemoglobina e vai dizer lá Não houve perda aguda de sangue vocês vai se desesperar não você vai jogar nesse quadro e vai ver o que aconteceu no paciente com anemia falciforme um sequestro esplênico uma crise aplasica porque ele tá com uma infecção do parvovírus b19 uma hiperhemólise duas perguntas a primeira delas o baixo tá grande porque se o Buzz tu tiver grande fora uma criança até três quatro cinco anos de idade lembra que baixa o grande não acontece anemia falciforme não não sei que seja mar S Beta 0 que é uma outra entidade baixo grande dor e tem cor hemoglobina que você vai dançar em sequestro esplênico é o quadro pode gerar instabilidade hemodinâmica nessa criança precisa muito a transfusão hidratar muito ela também se o Buzz tiver normal você pergunta para o reticulócito a reticulocitos baixo aplasia reticulócito alto você pensa em hiperhemólise Simples Assim você mata a charada é uma tabela muito importante e isso cai em prova Olha só considerando as anemias hemolíticas assinale a opção que indica corretamente a doença e também aí o devido é a devida alteração que nós temos aí no retrós conversamos sobre essa questão agora a pouco a letra correta é a b né a deficiência de g6pd como uma alteração enzimática Tá bom agora veja só esta questão é o menino de 5 anos de idade com diagnóstico de anemia falciforme que faz uso depender oral e Sem interesse o paciente com anemia falciforme ele já é um paciente mundo só peço o baixo dele e eu falo que o Buzz ou nunca vai ser grande a não ser né situação de 50 estranho ele vai de menino de menino de menino e vai fazer umas premia funcionar o justamente pela essas bases oclusões e por isso que ele tem as defesas reduzidas em comparação aí a outros pacientes que não tem anemia falciforme e por isso a profilaxia comprei via oral é interessante tá bom né 18 meses aprender oral vacinação adequada e hoje adinamia cansaço de pré a dor abdominal dor abdominal pálido frequência cardíaca aumentada em baixo o palpável 2 cm abaixo do rebordo costal esquerdo no prontuário falava que Cristian Nobre de hemoglobina que eu para 4 e 6 olha só é sempre um número absurdo três quatro despencou hemoglobina baixo grande você vai pensar comente isso daqui um sequestro esplênico né e a gente trouxe essa questão porque essa questão enganou muita gente já tô falando uma criança de 5 anos de idade onde Tecnicamente ainda é possível apesar da gente não vê muito ela ter uma coisinha de baixo palpável tá E nessa criança Olha o que que diz depois que disse tem cor a nossa hemoglobina e reticulócitos Ausentes o cuidado porque anemia que é causada melhor a intercorrência causada por causa do C4 espelho que vai dar um passo enorme a 12 cm do rebordo costal com o reticulócito ausente questão que pegou todo mundo não é sequestro esplênico isso daqui é uma aplasia de medula lembra que até os 45 anos é possível repito que na vida real não é bem assim mas é possível você ter esse Basco aí no pouco pautar em um ético lógico ausente Você me desculpa Isso aqui é uma plasma de medula e aplasia de medula é sorologia para parvovírus b19 olha aqui coisa chata Tá bom vamos falar sobre as complicações anemia falciforme agora falando de síndrome torácica aguda olha assim o torácica aguda é uma mistura aí de infecção de vaso-oclusão e também de tromboembolismo pulmonar e nesse caso você não brinca em serviço você vai ter febre e sintomas respiratórios e o infiltrado novo no pulmão e vai fazer o quê interno paciente hidratação analgesia e biótico terapia e de Largo espectro suporte ventilatório né para hipoglicemia inclusive fisioterapia e já já almocei na transfusão em já já a gente vai ver que a gente pode fazer uma transfusão simples isso ou que a gente pode fazer uma exsanguíneotransfusão daqui a pouquinho a gente conversa sobre isso tá bom tratamento da anemia falciforme nós temos quatro tipos aí a terapia celular e o transplante de medula em casos selecionados ter a pessoa lado ainda engatinhando no Brasil e nós temos também a hidroxiuréia e também a transfusão lembrando atrás usamos um de agora hidroxiureia interessante porque ela neste caso vai servir como algo que aumenta hemoglobina fetal então reduza a proporção aí da hemoglobina variante que é hemoglobina s e somente oxigenação se você tiver aí uns trinta por cento de hemoglobina fetal você já tem uma redução de crise bem importante também tá certo há dois tipos de transfusão que você pode usar você pode usar a transfusão simples exsanguíneotransfusão qual a diferença a transfusão simples e simplesmente coloca sangue do paciente Ai que sanguíneos e tira parte do sangue e coloca o sangue do paciente do doador agora veja bem se eu tiver homex sanguíneo transfusão é porque o caso é mais grave quais são os indicações de exsanguíneotransfusão anota isso que cai prova ABC é um paciente com altíssimo risco de AVC faz a ver se criança ou seja a ver se você nem faz isso priapismo refratário e se retratado Jacareí prova cai eu isso é refratário precisa não não primeiro tratamento umas refratário e sabe assim dormir é torácica aguda se eu tiver uma bobina mais do que 30 mais do que 10 ou um hematócrito mais do que 30 essa guri ou transfusão senão eu faço transfusão Tá certo em alguns pacientes que têm um fluxo cerebral no Doppler transcraniano aí aumentado ele tem um risco grande fazer AVC e eles podem fazer profilaxia aí como é que sanguíneo transfusão também já transfusão simples os outros casos aí o destino me torácica aguda sequestro esplênico enfim aplasia de medula dor crise algica caiu dois pontos do basal: basal transformou basal era oito que o processo eu tenho furo basal era 7:30 que é para 5.