Esclerose Sistêmica

[Música] lá nesse vídeo vou falar sobre a escleroterapia esse tênis claro devia significa endurecimento da pele e ocorre por deposição progressive excessiva decolagem na pele levando a um processo de fibrose cutâneo a grande característica da estréia do time é essa fibrose progressiva da pele e endurecimento da pele justamente por causa desses dessa fibrose progressiva de mia pode se apresentar com aquilo acometimento isolado da pele ou seja a gente tem alguns indivíduos com esclerodermia em que só tem acometimento da pele e outros indivíduos com esclerodermia que a gente tem o acometimento da pele o endurecimento processo

de fibrose da pele associado ao comprou de comprometimento de órgãos internos então além de ter o processo de fibrose de endurecimento da pele do indivíduo pode ter por exemplo acometimento do pulmão acometimento dos rins ou seja cometimento dos órgãos internos nesse caso quando a gente tem um acometimento da pele e dos órgãos internos a gente pode chamar também de esclerose sistêmica a gente pode classificar a esclerodermia em localizada tão nas formas localizadas que quando a geira quando não há acometimento dos órgãos internos ou também podemos classificar a esclerodermia reformas sistêmicas é quando a gente tem

o arco dentro dos órgãos internos então esclerodermia formas localizadas só comete a pele formas sistêmicas acomete os órgãos internos e nós podemos chamá-la também de esclerose sistêmica as formas estéticas podem ser classificadas de acordo com o comprometimento da pele então nós temos a forma cutânea e difusa onde as lesões podem ser encontradas em qualquer região do corpo então forma cutânea difusa é uma forma de esclerodermia sistêmica a forma cutânea difusa nós temos lesões que podem ser encontradas em qualquer região do corpo e lembrar-se é forma sistêmica acomete o órgão interno nós temos a forma cutânea

limitada que quando as lesões se encontram nas regiões de estatais ao cotovelo e joelhos e superiores a clavícula então na forma cutânea limitada as seleções se encontram na digitalmente o cotovelo textualmente ao joelho e na parte superior da clavícula nesses casos como também faz parte da forma sistêmica nós também temos a cometerem acometimento dos órgãos internos e na forma visceral nós temos comprometimento dos órgãos internos na ausência de lesões de pele ou lesões muito pequenas imperceptíveis de pele então as formas sistêmicas elas podem ser classificadas em três grupos forma cutânea difusa em caso de lesão

espera pode se pode ser encontrado em qualquer lugar do corpo forma cutânea limitada inicialmente ao cotovelo digitalmente um joelho e na e superiores a clavícula ea forma visceral que é quando a gente tem acometimento dos órgãos internos na ausência de lesão de é a esclerodermia é uma doença muito rara pode afetar a pele e os órgãos internos como já comentei e se caracteriza como também já comentei por excessiva produção e deposição de colágeno com fibrose dos órgãos acometidos então a gente tem uma hiper proliferação hiperprodução deposição desse colágeno nos órgãos levando um processo de fibrose

os órgãos mais acometidos na espera da emissão pele pulmão trato gastrointestinal ins e coração tão pele pulmão trato gastrintestinal eles e coração é uma doença mais comum em mulheres como a relação de mulher para homem de aproximadamente quatro para um geralmente aparece entre 30 e 50 anos e é mais comum e mais grave em negros apesar de ter essas características a esclerodermia pode aparecer em qualquer idade raça ou sexo em relação à ética patogênese a esclerodermia parece ser uma doença auto imune e que também têm disfunções de pequenas artérias e com isso a gente tem

uma progressiva fibrose ou progressiva de posição de colágeno e fibrose nos tecidos afetados essa deposição excessiva de colágeno ocorre por aumento da quantidade de fibroblastos ativados nesses locais e essa ativação da phibro genes e ativação dos fibroblastos ocorrem por mecanismos auto imunes e por lesão vascular na escrita de mim então nós temos a teoria imunológica que seria teoria imunológico a gente tem um acúmulo de linfócitos t autorreativos nos tecidos tiros esses impostos vão liberar citocinas como recrutamento de células inflamatórias essas células inflamatórias elas vão liberar fatores de crescimento que atraem e ativam os fibroblastos ativando

seu problema a gente vai ter maior produção e deposição decolagem nesses tecidos agora vou falar um pouco da teoria vascular na esclerodermia nós temos um importante comprometimento de pequenas artérias e arteríolas nós temos nesses casos uma lesão em do tere ao e espessamento fibra ótica da camada íntima dessas artérias e dessas arteríolas a lesão endotelial com a lesão do telhal nós vamos ter um aumento de produção de substâncias vasoconstritoras como a doutrina e nós manteremos também redução da produção de substâncias vasodilatadoras com óxido nítrico e próxima se inclina ou seja aumento da produção de substâncias

vasoconstritoras e redução da produção de substâncias vasodilatadoras a lesão do telhal também vai promover a ativação plaquetária com formação de micro agregados de plaquetas nesses pequenos vasos e liberação de trombos ano a 2 que é um potente vasoconstritor e isso tudo vai levar um processo de isquemia a própria isquemia vai estimular o acúmulo de fibroblastos ativados e com isso nós teremos aumento da produção de colágeno e um processo é progressivo de fibrose então tanta teoria imunológica como vascular são importantes na reta ou patogenicidade plano de energia só para relembrar a esclerodermia é uma doença insidiosa

progressiva que leva a fibrose dos órgãos acometidos relação às manifestações clínicas nós temos manifestações vasculares são inscritas mais importantes da esclerodermia é o fenômeno dominou gera aumente é a primeira manifestação clínica da doença e ocorrem 90 99% dos casos o fenômeno de raynaud ele se caracteriza né por palidez cianose rumor geralmente nessa ordem ou seja o paciente apresenta geralmente é pré esse fenômeno ele acontece nas extremidades por exemplo nas extremidades das mãos o paciente vai ter um episódio de palidez que evolui com cianose e posteriormente o robô é observado principalmente nas extremidades e ocorre por

um processo de vasoconstrição associada à obstrução dos vasos isso leva então a palidez cianose então inicialmente vasoconstrição obstrução de pequenos vasos a gente vai ter para e10 se nós e logo depois a gente tem uma fase de natação de rebote que leva ao rubor geralmente o fenômeno de raynaud ou ele ou boca após frio e estresse emocional é importante lembrar que muitas pessoas têm fenômeno de raynaud sentem nenhuma outra doença mas várias doenças podem evoluir fenômeno de raynaud lúpus e por exemplo esclerodermia a o fenômeno de raynaud geralmente é simétrico nas mãos e quando o

paciente tem paga em 10 e cianose é comum ele também referir a dormência e sensação de frio nas mãos já quando ele tem o episódio derrubou o geralmente ele se refere à dor e formigamento nas mãos nos casos graves de fenômeno de raynaud nós podemos ter um ser ação nos dedos podendo até mesmo evoluir com gangrena e amputação desses dedos e o fenômeno de raynaud ou ele pode preceder as alterações cutâneas por meses ou anos o fenômeno parece 90 99% dos pacientes palidez cianose robur se principalmente nas extremidades tem como fator precipitante geralmente frio e

stress lembrar que muitas pessoas podem ter fenômeno de raynaud center e outras doenças pode evoluir consideração e gangrena e até mesmo a votação dos dedos e é comum o paciente aparecer fenômeno de dor e só apresentar a esclerodermia meses ou anos após o aparecimento do fenômeno de raynaud falar agora então agora das manifestações clínicas cutâneas nas fases iniciais a esclerodermia geralmente o paciente ele tem um edema duro inflamatório na pele associado ao colorido intenso aparece regiões da pele com edema endurecido associá-lo a pro com o colorido como tempo para ocorrer de um endurecimento e o

espessamento progressivo da pele e nas fases tardias nós temos uma adesão da pele aos tecidos adjacentes na estréia o time é muito comum a gente tem alterações nos dedos então é como o que a gente vai chamar de esclera o dacte lia então até uma manifestação clínica também muito comum da esclerodermia então o que vai acontecendo dele a gente vai tendo um processo progressivo de emma da pele e se essa pele vai se tornando espessada brilhante e aderido aos tecidos subjacentes é comum tem desaparecimento das pregas cutâneas das articulações e o paciente ele vai evoluindo

como a limitação gradual da extensão dos dedos mantendo uma contração fixa dos dedos tomás clero da artilharia é também uma alteração é clínica comum é da estréia de bia esses pacientes dos planos da tia eles podem também evoluir com o ser ação nas pontas dos dedos ou nas proíbe nem se as vozes há também a perda de tecido mole nas poucas digitais e uma reabsorção óssea das formas digitais tão paciente vai perder o osso principalmente das regiões de estais dos dedos na espera de mim nós podemos ter também a calcinha ozzy que é um depósito

de cálcio no tecido subcutâneo nesses casos a gente pode é ter uma drenagem de material calcificado dessas regiões e esses depósitos de cálcio eles podem ser visualizados nas radiografias das mãos os pacientes que esperam dele eles têm uma faces característica que a gente chama de faces esclera o der fica tão paciente ele vai ele tem uma perda das pregas cutâneas normais da pele é ele vai perdendo a expressão facial e vai perdendo a capacidade de abrir a boca porque a gente vai ter no processo progressivo de fibrose a pele ela vai se tornando como se

fosse uma carapaça praticando endurecida e o paciente vai perdendo vai perder nas expressões as rugas e vai pode perder também a capacidade de abrir a boca os lábios eles ficam mais delgados vai perdendo vai tendo prédios verticais tendo um aspecto enrugado da pele eo nariz ele vai ficando mais filho na espera de mim a gente pode ter um processo de hiperpigmentação da pele ou até mesmo processo de experimentação às vezes a gente tem a despigmentação mas a coloração da pele é poupada nas ruas mas perry foi populares dando aspecto salpicado que a gente chama de

aspecto de sal e pimenta ou seja áreas limitadas é e áreas ao redor desses pigmentos águas dando aspecto out sal e pimenta e é muito comum também a gente com traz telangiectasias vasos superficiais na pele principalmente na face no tórax e na região palmar os pacientes com esclerodermia podem ter manifestações clínicas gerais como perda de peso fadiga poderemos ter febre que é muito raro mas pode aparecer como a gente está falando de odores reumática a maioria das doenças reumáticas também apresentam queixas os pacientes apresentam queixas articulares e não é diferente na esclerodermia então os pacientes

eles podem referir pole atrás dias mialgias e mais da metade dos pacientes vão referir algum tipo de queixa articular em algum momento da doença seja dor articular material diria enema ou rigidez articular então as queixas articulares também são comuns na esclerodermia em relação às manifestações do trato gastrointestinal nós temos que destacar as alterações esofágicas o êxodo é o terceiro órgão mais afetado na esclerose sistêmica pois o fogo está cometida em aproximadamente 90% dos casos ele só perde para o fenômeno de raynaud e as alterações cutâneas não resolvo ele é comumente comprometido na esclerose sistêmica no

isso nesses casos nós temos geralmente uma redução da pressão do esfíncter esofágica inferior levando ao aparecimento da doença do refluxo castro esofágica e nós temos também no na esclerose sistêmica uma redução da contração da musculatura lisa dos dois terços diz thais do esôfago isso vai levar então a uma disfagia principalmente para os ônibus então na doença a faixa da esquerda definir nós temos eleição do da pressão de sintetizou a faixa inferior levando a um quadro de refluxo gastroesofágico e diminuição da contratura da escola da musculatura lisa dois terços inferiores do esôfago levando ao aparecimento de

disfagia principalmente para solo o refluxo nesses casos pode até mesmo ser grave levando ao aparecimento de sangramentos o esôfago de barriga que é uma lesão pré maligna e aumenta o risco de adenocarcinoma de esôfago e de estenose ética os dois terços inferiores do esôfago ele está comprometido principalmente por atrofia da mucosa e da camada muscular lisa que evolui com fibrose com isso nós vamos ter como já comentei diminuição da contratura e consequentemente disfagia se o terço superior tiver comprometido a gente tem que suspeitar da associação da esclerose sistêmica com a pole miosite e socorrem 5

a 10% dos casos em relação ao comprometimento do estou estômago não é comum ocorre em 5 a 10 por cento dos casos e geralmente o paciente vai apresentar sintomas desperte qos beneplan tão exposta geral saciedade precoce e só ocorre por retardo do esvaziamento gástrico nós podemos ser também uma alteração gástrica que é uma equipe fazia vascular do ano levando ao aparecimento do que a gente chama de estômago e melancia que é uma importante causa de sangramento alto o comprometimento do intestino delgado op em 20 a 60 cento dos casos nesses casos nós podemos ter e

como utilidade do intestino atrofia da musculatura lisa e fibrose da submucosa as principais manifestações clínicas quando a gente tem uma cometimento do intestino delgado são extensão abdominal e cólicas intensas podemos ter também o processo de marques o hrsam com isto é a torre é que só podem 10 a 30 por cento dos casos e geralmente a má absorção ela acontece por uma hiper proliferação bacteriana por estágio intestinal a gente tem um processo de estágio a gente tem um processo de hiper proliferação bacteriana e isso leva a uma síndrome de max orçam e o paciente pode

ter deficiências nos nutricionais e isto é a coreia nesses casos o tratamento é feito com antibiótico terapia o intestino grosso também pode ser acometido ele está comprometido em 10 a 50 por cento dos casos e necessitado gente pode ter uma hipoteca unia colônica eo paciente apresentar uma constipação crônica podemos ter também uma disponibilidade do esfíncter anal o paciente evolui com uma incontinência fecal ainda em relação ao intestino grosso esses pacientes podem ter divertículos de boca larga que são divertículos com um diâmetro muito grande e essa alteração é considerada pato o gnomo mônica da esclerose sistêmica

e lembrar que como o a escolher o sistema tem um componente de autoimunidade ela pode se associar a outras doenças autoimunes é importante lembrar sempre que o indivíduo tem uma doença auto-imune ele pode ter outras doenças autoimunes então escrevi ao sistema que ela pode estar associado por exemplo a cirrose biliar prima o sistema pode acometer também o comam é comprometimento ainda 66 por cento dos pacientes a gente pode ter uma alveolite com fibrose pulmonar ou uma vasco apatia o monarca que vai levar a uma hipertensão um né em relação ao ver o lit essa é

a alteração pulmonar mais comum se caracteriza por um processo inflamatório por uma alveolite com a outra chance de evolução para fibrose esses pacientes geralmente apresentam tosse seca e espinel os esforços nos casos de alveolite quando a gente faz a um importante exame para a gente avaliar é a tomografia de alta resolução esse exame é muito importante porque ele define pra gente a gente tem naquele momento o processo inflamatório ou já um processo de fibrose isso vai ser muito importante quando a gente programa o tratamento da doença pulmonar da esclerose sistêmica a gente pode fazer também

para avaliar esse comprometimento com o monaco lavado bronca violar que a gente geralmente encontra principalmente quando a gente tem um processo inflamatório quando a gente tem uma alveolite em atividade aumento da celular idade principalmente por neutrófilos eu e 11 9 esses pacientes então que tem maior que o limite eles geralmente têm um prognóstico ruim com uma sobrevida de seis a oito anos então como eu já comentei a tomografia de alta resolução é muito importante para a gente avaliar esses casos porque ela define pra gente a gente tem um processo de inflamação alveolite um processo de

fibrose nos casos de alveolite o padrão vai ser de vidro moído ou vidro fosco já o processo de fibrose a tomografia já vai nos mostrar um padrão retículo no lar e nós também podemos ter também como comprometimento pulmonar uma vasco logo a tia esse comprometimento vascular do pulmão wanda uma hipertensão pulmonar é mais comum na forma cutânea limitada e ocorre de 10 a 25% dos casos nesse estrato a gente tem uma obstrução de pequenos e médios vasos pulmonares por fibrose da vítima e hipertrofia da média dos pacientes geralmente eles vão se apresentar ou deformar sintomática

ou apresentando de spinelli aos esforços tontura e 5 dos pacientes com esclerose sistêmica que eles podem também apresentar manifestações cardíacas é a causa da morte em 15% dos pacientes com a forma difusa esses pacientes podem evoluir com pericardite e derrame pericárdio ou até mesmo com a miocardiopatia difusa nesses casos a gente pode ter uma substituição realmente a gente tem uma substituição das fibras mil cardíacas pelo tecido fibra ótica esses pacientes podem ter também vaso espasmos transitórios de pequenos vasos coronarianos que vão causar a áreas de necrose no miocárdio e podemos ter também explorou sistema comprometimento

dos feixes de condição do paciente pode evoluir com bloqueios e arritmias uma importante manifestação clínica também dos pacientes com esclerose sistêmica são as manifestações renais geralmente ocorre na forma difusa estudos em autópsias mostram que 80% dos pacientes com esclerose sistêmica tem comprometimento renato até pouco tempo representava a causa mais comum de morte na esclerose sistêmica e se esse dado ele foi revertido a partir do momento em que a gente teve para uso os inibidores da época os pacientes podem comprometimento renal podem apresentar proteinúria hematúria microscópica hipertensão ou discreto aumento da creatinina o sistema que nós

podemos ter também a crise renal é a crise renal é complica 5 a 15% dos pacientes com a forma difusa geralmente esses pacientes têm uma evolução rápida com hipertensão maligna e insuficiência renal aguda então seria uma crise renal seria uma insuficiência renal aguda rapidamente progressiva com hipertensão marina nesses casos na crise renal a gente pode também ter uma anemia hemolítica micro onde o pratica porque a gente vai ter lesão mecânica das massas quando essas hemácias passam por vasos renais obstruídos nesses casos na crise renal que o japão provavelmente ocorre parece o poder nesses casos uma

vasoconstrição prolongada das artérias inter e inter logo lares com isso a gente vai te isquemia cortical e realização do sistema de minas de ensino um dos temas até agora eu falei de uma forma geral da esclerose sistêmica a gente viu que a forma da esclerose sistêmica que é aquela que acomete pele e tecidos é em geral pode acometer vários sistemas vários órgãos ela pode ser classificada na forma cutânea limitada cutâneo difuso e visceral então eu falei até agora de uma forma geral da esclerose tentam agora falar um pouquinho de cada uma delas tal forma cutânea

limitada a gente também chama de forma creche então o cdu creche corresponde a calcinha rosa o r em nome de novo a tia s esclerodermia e te dê de lingerie trazia geralmente a forma cutânea limitada a gente tem uma apresentação clínica mais branda ela pode acometer qualquer órgão mas têm uma menor chance de acometimento de órgãos vitais o mão e então seria uma forma mais branda de aparecimento da esclerose sistêmica o acometimento da pele como eu já comecei lá no início na forma limitada é regiões de estágio do cotovelo e joelhos e superiores a clavícula

ea popa regiões proximais dos membros tórax e abdome a forma cutânea limitada que têm esse perfil de acometimento da parte distal do cotovelo distal do joelho parte superior da clavícula é mais comum em mulheres geralmente o aparecimento é entre 35 e 55 anos ea gente tem uma alta incidência do anticorpo anti centrômero que está positivo em 80% dos casos tal forma cutânea limitada anticorpo anti centrômero ante como antes e tom centrômero está presente em 80% dos casos a outra forma é a forma difusa e que a gente tem as seleções cutâneas em qualquer região do

corpo nesses casos a gente tem lesões graves é em órgãos internos e não a predileção por sexo no caso da forma difusa o anticorpo anti centrômero que estava positivo na forma limitada e geralmente está negativo na forma difusa na forma de fuso geralmente a gente tem um anticorpo anti topo isômeros e um excelente forma está positivo em até 40% dos casos e nós temos também um fã positivo em até 90% dos casos estão sem falar na forma de fugir a gente vai pensar no anti topo isolei a c1 e no fam ante tops o palmeiras

e 1 e fã e por último a forma física geral é uma forma rara de apresentação corresponde a menos de 5% dos casos e nesse caso a gente tem um acometimento visceral sem alterações cutâneas é muito importantes o em relação ao diagnóstico klever me da esclerose sistêmica nós temos que suspeitar quando os pacientes apresentam sinais e sintomas típicos da doença os exames mais importantes para o diagnóstico são alguns alto anticorpos ea capilar os copia sub-11 real a biópsia da pele eram na maioria das vezes é realizada e quase sempre é não costuma acrescentar acurácia nenhuma

ao exame é tosco copo da pele então acaba sendo feito mas não tem muita utilidade quando é que a gente tem que pensar na estreia no vermelho quando o paciente por exemplo apresenta o início acordo de insuficiência renal a presença feira apresenta o fenômeno de raynaud dispneia ou infiltrados como nariz quando esse paciente de uma hipertensão arterial pulmonar e manifestações clínicas típicas dessa hipertensão arterial pulmonar como em tema de membro inferior gesticular hepatomegalia e claro a quando apresenta alterações cutâneas típicas da esclerose sistêmica entre os anticorpos que a gente pode avaliar para fazer o diagnóstico

nós temos o fã o anti centrômero o anti topo isover a se o anti rla polimerase 1 2 e 3 o anti o 3r p&o antes de h rb vou repetir fã antes centrômero ante top o measy ante rn a polimerase 1 2 e 3 ante o 3 lnb e antes de hrrp falar um pouquinho agora o anti centrômero ele tem uma especificidade de aproximadamente 90 e 9,5 por cento para o diagnóstico de esclerose sistêmica ele é encontrado principalmente na forma limitada no crash na forma trash lembra o sol aparece as lesões cutâneas na parte

distal do cotovelo digital do joelho para superior daquela vírgula ele é positivo é tentar 80% dos casos de forma limitada ou seja na forma creche 70 80% dos pacientes tenham antes entrou no positivo já na forma de fusão ele é positivo em 5 por cento dos casos o outro anticorpo muito importante para escolher o assistente onde tocou isso benazzi um ele tem uma especificidade de aproximadamente 90 e 9,5 por cento é encontrar e 40% dos pacientes na forma difusa lembra que a forma de fugir a gente pode ter lesão votando em qualquer local e comprometimento

também dos órgãos internos assim como na forma limitada também tem cometimento de órgão interno já na forma limitada na forma creche o anti popup exonerasse um está positivo em 10% dos casos há um ano tinha linear polimerase 1 e dores são específicos para esclerose sistêmica tão anti rna polimerase 1 e 3 é específico para esclerose sistêmica já o anti rn a olho nu melhor polimerase 2 ele pode ser positivo na esclerose sistêmica mas também no lúpus eritematoso sistêmico o antigo 3 lp ele é específico para escolher o assistente quando positivo paciente tem uma tendência para

ter hipertensão pulmonar e se associam prognóstico ruim na forma teste a capilares copia do leito mel como já comentei um importante exame também para a gente avaliar os pacientes com suspeita de esclerose sistêmica esse exame avalia pela microscopia a microcirculação da região da cutícula se encontra a operar em 98 por cento dos pacientes com esclerose sistêmica na forma creche quais são os achados que a gente vai ter na capilaridade copia a gente encontra geralmente uma tornozelo adi e d a ação das alças capilares na forma cutânea difusa é comum o encontro diárias a vasculares e

o padrão de praia deserta e geralmente esse exame ele é usado nos pacientes com o fenômeno digo renovar 100 e teologia esclarecida lembrar que muitos pacientes podem ter fenômeno de renda sem ter nenhuma outra doença a gente tem alguns critérios que nos ajudam a fechar o diagnóstico de esclerose sistêmica porque temos também os critérios de exclusão ou seja se o paciente tem esses critérios provavelmente ele não tem esclerose sistêmica quais seriam esses critérios de exclusão e espessamento cutâneo que boba os dedos das mãos e quando outra doença explica melhor os sintomas se um desses critérios

estiver presente o paciente não será classificado como portador de esclerose sistêmica ou seja espessamento cutânea que poupa os dedos das mãos ou outra doença explica melhor os sintomas a gente tem alguns critérios diagnósticos que podem nos ajudar a fechar o diagnóstico era assistente mpe então nós temos um critério patrimônico que é o espessamento cutâneo nos dedos de ambas as mãos que acomete a região proximal das metacarpo da falange anos então esse é o critério patrimônio se o paciente tiver a gente já vai considerar o diagnóstico de esclerose sistêmica os outros critérios esse pensamento cutâneo dos

dedos pensamento ou fibrose espontânea dos dedos um esclera da artilharia seria a característica da então os pensamentos dos dedos então ele da esclera da arte liga e os dois dedos e demasiados esses critérios eles vão recebendo uma pontuação que a gente vai somar no final conta que esta é a lesões nas pontas dos deles que pode ser cicatrizes ou úlceras outro bebé presença de tv dias outro capilar um capilares púcaro de lá nos copia no real alterada o outro critério hipertensão pulmonar e opinião uma apatia intersticial a gente viu que a esclerose sistêmica comédia os

pulmões o outro critério fenômeno de raynaud e outros critérios autoanticorpos então cada critério de se recebe uma pontuação e se o paciente vai ser considerado por um diagnóstico de esclerose sistêmica se tiver o critério patrimônico ou a soma de mais nove ou mais pontos você tiver nove ou mais pontos a gente vai considerar o critério é para diagnóstico de esclerose sistêmica ou se tiver o critério patton econômico e agora vou falar um pouco sobre o tratamento da esclerose sistêmica então a doença não tem cura o tratamento visa controlar o processo patogênico e deve ser iniciado

o mais precocemente possível o tratamento ele tem o objetivo de evitar a progressão para os estágios mais avançados da doença são as estratégias mais usadas para o tratamento são o uso de agentes andif brote us anti inflamatórios e um dos professores e drogas com a ação vascular o uso da dpm se na mina é bem controverso para o tratamento da esclerose sistêmica esse medicamento ele tem uma ação ante fibra ótica e é um imunossupressor alguns estudos mostram uma redução do espessamento da pele e menor incidência de lesões de órgãos internos o grande problema são os

eventos adversos por isso é uma medicação pouco usado no tratamento da esclerose sistêmica ele pode causar a síndrome nefrótica melo toxicidade mas tênis caminhas tenha graves febre haxixe náuseas e vômitos outros medicamentos podem ser usados ciclofosfamida nasa tinha plena e meta 3 7 para o tratamento do fenômeno de novo nós temos e foi de pina na dose de 30 a 120 miligramas diga ano de pino na dose de 5 a 10 miligramas dia de ot a 0 em 120 e 480 miligramas/dia outras opções de hidrazina antagonistas da angiotensina 2 sildenafil fluoxetina para zorrinho nitroglicerina tópica

nos dedos também pode ser útil as prostaglandinas venosas principalmente nos casos mais graves esses medicamentos eles têm uma potente ação vasodilatadora e inibe a agregação plaquetária outro medicamento que pode ser usado também mas principalmente na terapia paliativas ou os análogos sintéticos da próxima se inclina no caso o iloprost pode ser usado mas principalmente na terapia paliativa ainda no fenômeno de raynaud é geralmente se recomenda o uso do s ou do de pirita mall ea equalização pode ser tentada nas crises isquêmicas abordadas em relação à doença pulmonar hoje a doença pulmonar principal causa de morte na

esclerose sistêmica nos casos da e alveolite fibrosante os melhores resultados ocorrem quando há alveolite quando ainda não tenha fibrose os métodos é como já comentei mais interessantes pra irá avaliar se o paciente tem alta eo lítio fibrose é a tomografia computadorizada e um lavado bronca violar e se o paciente tiver alveolite a gente pode esperar da predileção zona 20 miligramas de associado a ciclofosfamida uma nova reavaliação gp é indicado aos 36 c o paciente geralmente usa esses medicamentos por pelo menos dois anos já na hipertensão pulmonar que é outra manifestação clínica pulmonar da esclerose sistêmica

geralmente a gente indica oxigênio terapia anticoagulação todos os medicamentos que podem ser usados no efetivo pina se o desafio o antagonista da onu tem endotelina 11 que é o bolso então também pode ser usado há nada a navios da frota se clínica como e prost mall entre prost liu ou ir no próximo e também pode ser usado eles são usados por vir na anatólia subcutânea ou venosa ea redução da pressão arterial pulmonar se mantém por um a dois anos no caso desses medicamentos em relação às manifestações do trato gastrointestinal doença do refluxo é tratado como

a doença do refluxo com qualquer outra doença do refluxo então se recomenda a elevação da cabeceira da cama e ficar atenta após as refeições e se indico o uso de inibidores de bomba de prótons e pro cinéticos como metoclopramida por uma perita o do período já a hiper proliferação bacteriana que às vezes evolui com diarréia crônica é tratada com antibiótico terapia geralmente se recomenda o uso de si próprios a sina 200 miligramas de 12 em 12 horas a moda se lida com clavulanato metrô nisa da sol e primeiro bi no caso esses medicamentos são usados

por dez dias a cada 15 dias então você usa um por 10 dias para por 15 dias ou outro vai fazer um rodízio a cada intervalo você usa um desses antibióticos essa estratégia é usada para evitar a resistência bacteriana já na crise renal o mais importante é a detecção precoce eo rápido controle da pressão arterial osieck os inibidores da enzima conversora de judô ensina são os medicamentos de primeira escolha e depois os prazos bloqueadores dos receptores da angiotensina já se recomenda iniciar com baixas doses e aumentadas progressivamente até o controle da pressão arterial vamos agora

fazer algumas questões todas essas manifestações clínicas são freqüentes na estréia o assis tem tanto de fusão enquanto limitada o que ocorre mais na forma difusa lembrar que na forma limitada o teste então ea forma limitada geralmente uma mais branda de manifestação onde a gente não tem tanto comprometimento de órgãos tão importantes então no caso a crise renal é mais comum na difusão do que na limitado então a alternativa correta alternativa dele qual o sintoma inicial mais freqüente da esclerose sistêmica lembra fenômeno de novo 90 99% os pacientes têm um fenômeno de novo em parcerias com

estrelas existentes a presença de anticorpo anti topo isover ac1 está associar a tal forma limitada lembra forma limitada é mais onde centrômero a alternativa a igreja está correta forma de fusão o que o envolvimento pulmonar maior mortalidade então essa é a alternativa correta então ante tops-16 brasil 11 e está mais freqüente na forma difusa e tá social desenvolvimento com mona e maior mortalidade não era isso que eu tinha para falar sobre esclerose sistêmica espero que tenham gostado até mais [Música]