Dr. Giordanne Freitas Anemia Sideroblástica

[Música] olá nesse vídeo eu vou falar sobre a anemia se der o plástica anemia se der o blat que ela faz parte de um grupo de desordem que se caracterizam pela presença de depósitos nas mitocôndrias dos eletrobrás todos ou seja daquelas células precursoras das hemácias lembrar que o radical m da hemoglobina ele é produzido na mitocôndria do elétron basto então na linha se der o blast que a gente vai ter algum problema na produção desse m e aí no caso na anemia se der o plástica nós temos uma característica clássica dela que é as mitocôndrias

elas ficam cheias de ferro e com isso elas assumem uma posição perry nuclear e são chamadas de sindh era blastos em mel anemia se deram plástico então ela se caracteriza por um distúrbio na síntese do emmy e isso não pode ser secundário a deficiência de ferro a gente tem às vezes um distúrbio adquirido ou genético e hereditário em que a gente não consegue produzir adequadamente o m da hemoglobina lembrar que o m ele é formado pela incorporação do ferro a própria porfirina 9 e todo esse processo desde a síntese da própria porfirina a incorporação do

ferro apronto porfirina tudo isso ocorre na mitocôndria dos precursores das hemácias que são os eletrodos bastos então a gente pode ter na ms de plástica alguma deficiência de alguma em cima ou defeitos na própria mitocôndria que levam a um prejuízo na síntese do m então na anemia se der o plástica nós temos ao por algum problema um comprometimento na produção do m nós temos acúmulo de ferro nas mitocôndrias as mitocôndrias elas ocupam um uma posição ao redor do núcleo é perry nuclear e vão ser chamadas de se der o blastos em anel fisiologicamente quando a

gente forma o m esse m ele inibe a captação de ferro pelo editor basto como se fosse um feedback negativo então lá no eritroblastose eu formei e me ele nem de absorção do ferro pela pelo eritroblastose como o seguinte ó a gente já tem m então não precisa de mais fé porque eu não preciso formar mais e me só que na namíbia se der o plástico não tem um comprometimento na formação do m então eu vou ter uma 11 uma captação contínua de ferro pelo eritroblastose e isso vai formar então o sindel basto enel então

vou explicar de novo pra ficar bem claro lá no eritroblastose como eu quando forma o radical m esse radical emily inibe a captação de ferro pelo eletrodo glasto na anemia se der o plástico como eu tenho um comprometimento na formação do m eu não tenho assim inibição então ele entrou lá se ele continua capita captando ferro e esse ferro ele vai ser captado pela mitocôndria e esse ferro na mitocôndria ele é tóxico ele é tóxico ao electro basto e isso leva a uma destruição nesse eritroblastose na própria medula é óssea e aí a gente vai

chamar isso de eritropoiese ineficaz nós também temos esse tempo ele entrou pois é ineficaz na neme megaloblástica e na tala seria então como eu não consigo inibe a captação de ferro pelo eletrodo blatter ferro ele vai sendo continuamente captado pelo eritroblastose vai ser tóxico tóxico pura para o eletrodo glasto e isso vai levar uma destruição do eritroblastose na própria medula henaine ele nasce do plástico então eu vou ter uma redução na produção do e mail tem um comprometimento na produção do emmy e vou ter uma eritropoietina ineficaz como é que o organismo vai interpretar isso

o pó não está formando m não está formando e márcia não está formando hemoglobina que o organismo qual é o comando que o organismo vai dar ré absorve ferro ou seja absorve ferro no intestino e pós vários anos de doença a gente vai ter um acúmulo de ferro no organismo e isso a gente vai chamar de uma hemossiderina dose ou hemocromatose lembra lá da hemocromatose hereditária onde eu tenho um distúrbio genético em que eu absorvo muito ferro aqui vou ter uma irmã croata secundária ou seja não voltar formando o m&e organismo ele vai dar o

comando para aumentar a absorção de ferro intestinal e com isso eu vou ter uma sobrecarga de ferro no organismo e esse ferro ele vai se depositar nos órgãos causando doenças nem várias doenças eles depositam no fígado o caso de rosa se deposita no pâncreas vai levar a uma pancreatite crônica uma insuficiência pancreática melhor dizendo para depositar no testículo hipogonadismo se depositar na hipófise é um ipo pituitária smo e boa parte da morbidade da msd plásticas se dá justamente pela deposição de ferro nos órgãos e nos tecidos então resumindo anemia eletrobrás que tem um comprometimento hereditário

ou adquirido na formação do m eu não consigo fôrma m com isso e se o eletrodo glasto ele capta mais ferro esse ferro vai ser captado pela mitocôndria e aí eu voltei a formação do sideral blasco em esse ferro no eletrodo blast é tóxico leva à destruição desse eletrobrás tanto na medula e com isso eu também vou ter um estímulo para a absorção intestinal de ferro e com isso eu vou ter uma sobrecarga orgânica de ferro mas o que leva ao aparecimento do anime se der o plástico então a gente pode ter anemia siderou plástica

hereditária um tipo hereditário geralmente ele é ligado ao cromossomo x e aí nesse caso nós vamos ter uma mutação e em uma enzima da síntese da própria porfirina principalmente é uma mutação na ala sintase ou seja então com anotação nessa enzima eu vou ter um comprometimento na formação do m nós podemos ter um outro tipo também que o tipo adquirido idiopático a gente não se não sabem com certeza onde estarão disse 'onde está né o distúrbio na síntese do m mas parece haver mutações no dna mitocondrial e isso vai levar um prejuízo na ação de

algumas enzimas que convertem o ferro em um ferro eo ferroso já que o íon férrico ele não pode ser incorporado na própria porfirina apenas o i1 ferroso e nós temos também é a anemia se der o plástica adquirida reversível onde a gente tem algum medicamento ou alguma deficiência de algum óleo o elemento que é essencial na formação do m então por exemplo o álcool alguns medicamentos como a isoniazida pirazinamida cloranfenicol ou deficiência de cobre então isso aí pode em alguns casos pode ser reversível você pode suspender o medicamento e reverter essa m se der o

plástico você pode repor ou cobre e reverter anemia se der o plástico vou falar um pouquinho então da anemia se der o plástico é hereditária ela geralmente estar ligado está ligado ao cromossomo x é mais muito mais comum em homens ela geralmente causa uma anemia leve mas pode também causar uma pandemia moderada ou grave e geralmente nesse caso anemia microcity capô crônica fazendo por exemplo diagnóstico diferencial com anemia ferropriva quatro ou com a talassemia nos casos mais graves nós vamos ter aí micro mathozinho que é o acúmulo de ferro no organismo e esse indivíduo ele

pode ter cardiopatia cirrose hiperpigmentação na pele por deposição de ferro na pele pode ter cirrose por deposição de ferro no fígado e pode ter diabetes por deposição de ferro no pâncreas no espectro da anemia se der o blast que nós temos anemia de person é uma causa rara de anemia se der o plástica causada por um distúrbio mitocondrial congênita então o problema lá na mitocôndria nós temos um povo um problema na mitocôndria em que a gente não consegue produzir radical m é uma doença rara e muito grave e geralmente se apresenta com uma anemia grave

associada a uma insuficiência é só crime no pâncreas geralmente a morte precoce a criança com essa síndrome ela morre entre dois e três anos vou falar agora da msd plástica adquirido de o pat é que é aquela que a gente ainda não conhece muito bem a fisiopatologia da doença mas acredita se que a gente tem uma mutação na enzima que converte o um férrico em o ferrolho então a gente tem um comprometimento nessa conversão e como o ferro ele não pode nessa incorporado na própria por porfirina a gente não tem a formação do emmy a

indícios também de que ela seja uma desordem mielodisplásicas onde a gente tem uma proliferação de um progenitor hematopoiético defeituoso o defeito neste caso né também é um distúrbio na síntese do m geralmente acomete indivíduos de meia idade ou idosos não tem preferência por sexo a anemia é leve ou moderada e nesses casos a gente vai ter a imocom matoso em 30 a 50 por cento dos casos nesses casos geralmente a gente tem uma anemia normal se tica macro se tica ou microcity fica então na anemia se der o plástico a gente tem alguns tipos que

podem se apresentar com anemia microcity por o mica alguns com anemia macro se tica ou com anemia norma fosse tica e na anemia se der o plástico adquirida reversível a gente tem um componente uma condição que vai levar o comprometimento da síntese do m não pode ser o álcool pode ser a isoniazida a pira senna amido o cloranfenicol ou a deficiência de cobre diagnóstico então em relação ao laboratório a gente geralmente têm uma anemia microcity fica ele pô crônica mas podemos ter também ele troços norma os íticos e macross sticas e aí nós podemos ter

então é ele é ele troços microcity custos enormes íticos macros íticos nós vamos ter em podemos ter então um dias morphy sismo eritrocitários nas formas herdadas geralmente nós temos micro se tozzi e nas formas adquiridas macro se tozzi lembrar é que nós podemos ter a imocom mathozinho e secundária anime se der o plástico então esse acúmulo excessivo de ferro nós vamos encontrar um ferro série com aumentado nós podemos ter a felit no limite superior da normalidade ou até mesmo uma ferritina aumentada e o time ele pode estar geralmente ele está normal ea saturação de transferir

rina aumentada isso nos ajuda a diferenciar na minha cidade o plástico da anemia microcity que procurou mika da anemia ferropriva anemia se der o plástico nós o inter então geralmente ferro alto ferritina aumentada timbiquí normal e saturação de transferir renda aumentada é quando é que a gente deve suspeitar de uma anemia se der o plástico quando a gente tem uma anemia microcity cá quando a gente pensa ele me falou é microcity que a gente pensa em qual anemia anemia por carência de ferro só que na ms de roubar acho que nós vamos ter uma anemia

microcity fica com um ferro ferritina e saturação de transferir aumentadas contrário da anemia ferropriva lembrar que a talassemia ela também pode se apresentar com essas alterações laboratoriais e o que vai nos ajudar a diferenciar anemia se der o plástica da talassemia a eletroforese de hemoglobina que confirma a talassemia ou afasta o diagnóstico da talassemia esses pacientes com anemia se der o blast que eles podem ter também a leme a citou hemácias circulantes como é mitocôndrias cheias de ferro ou seja com mitocôndrias sinder óticas então às vezes na análise do sangue periférico nós podemos encontrar em

massas com ferro depositada na mitocôndria é nesses casos quando a gente tem né e o expresso de sangue periférico com precipitados de ferro nós vamos chamar é essas essas alterações não é esse essas hemácias essas alterações ideológicas nas hemácias de corpo círculos de papi raymer então quando a gente tem sim der o blastos em anel na no aspirado da menu na da medula associada com pulso corpúsculos de payerne isso é diagnóstico de anemia se der o plástico então um achado a gente vai encontrar na medula que é o sideral blast anel e o outro achado

o corpo ciclo de piper raimi no é aspirado no esfregaço do sangue periférico ou a confirmação do diagnóstico se dá pelo aspirado da medula óssea onde a gente vai encontrar mais de 15% do sideral blastos dos tipos i deram um basta em anel ou seja aquela deposição de ferro da mitocôndria que ocupa que fica na região perry nuclear que a gente vai chamar de se der o bastão em anel com o diagnóstico é confirmado pelo aspirado da medula onde a gente vai encontrar mais de 15% de eritroblastose do tipo se der oblato em anel como

é que a gente vai tratar no ms do noblat que time o tratamento da anemia se der o plástico ela tem dois objetivos melhorar e mia e reverter ou prevenir a hemocromatose ou seja o acúmulo de ferro no organismo naquela neme se der o plástica hereditária nós vamos dar altas doses de vitamina b6 vitamina b6 ela ela funciona como com a enzima muito importante para algumas enzimas da formação do m então a gente vai usar e idosos supra fisiológicas de vitamina b6 na dose de 100 a 200 miligramas por dia por três meses já aquela

ms der o plástico adquirida idiopática nesses casos geralmente a gente não tem nenhum tipo de tratamento geralmente o indivíduo ele não responde a nenhum tipo de tratamento que a gente pode tentar usar para tratar eritropoetina e em alguns casos era entrou point na associada ao fator estimulante de colônias de granulócitos então relação à anemia se der o blast que era isso que eu tinha pra falar eu espero que vocês tenham gostado um abraço até mais e agora eu venho pedir o seu apoio na aquisição dos meus livros eu tenho três livros voltados para estudantes de

medicina o gastroenterologia resumida o endocrinologia resumida e o réu matou logia resumida são livros de fácil leitura de rápida leitura que traz de forma resume as principais informações de cada doença dessas especialidades livros que você vai conseguir ler no final de semana e traz também as principais informações para preparação para a prova de residência então esses são livros para estudantes de medicina oprah pessoas da área da saúde e tenho também dois livros para a população geral o como evitar o aparecimento de doenças e que eu falo de saúde de uma forma geral da saúde intestinal

de hormônios e vitaminas minerais cada função dessas vitaminas e minerais de intoxicação ações sobre vários assuntos e tem o livro só sobre menopausa onde eu tiro todas as dúvidas sobre menopausa e reposição hormonal então não deixe de adquirir esses livros eles estão disponíveis na forma de e book nas principais livrarias virtuais da internet um grande abraço e até mais [Música]