DNA Mitocondrial - Biologia Molecular - Me Salva! Saúde

e aí e aí galerinha do me salva tudo certo com vocês eu não esqueci que na última aula eu deixei uma pergunta no ar e a pergunta a ela se a gente tem dna em algum lugar além do núcleo claro que a gente está falando de células eucarióticas que tem um núcleo individualizado ali pela carioteca pela membrana nuclear e a perguntar onde a gente tem dna responder que a gente tem dna no núcleo mas a gente tem dna também nas nossas mitocôndrias você lembra o que que é uma mitocôndria a mitocôndria é uma organela celular

que tem a forma parecida com feijão que é responsável pela respiração celular então toda a cadeia oxidativa tá dentro das mitocôndrias e faça essa respiração da célula por isso é uma organela muito importante e além disso ela é diferente porque ela tem uma molécula de dna dentro de cada mitocôndrias em uma célula pode ter até mil mitocôndrias então a gente tem a molécula de dna do núcleo e mais mil moléculas de dna em cada mitocôndria esse dna que a gente vai chamar de mt dna o dna mitocondrial ele é diferente do dna no claro ele

é uma molécula mais simples uma molécula a falar que tem apenas 16 1500 pares de bases e que codifica 37 genes apenas 13 desses genes estão relacionados diretamente com a cadeia respiratória eu e os outros genes vão estar relacionadas também com funcionamento da mitocôndria e a própria produção das proteínas necessárias para cadeia respiratória vamos ver então com mais detalhes como que é essa tal molécula de dna mitocondrial bom bom seguinte essa molécula é circular e é formada por duas cadeias também a gente tem uma cadeia que a gente vai chamar de cadeia hq a cadeia

é pesada e a gente tem a cadeia l que a cadeia e leve bom essa diferença se dá pela composição de bases a cadeia pesada tem um conteúdo maior da base com a nina se vocês lembram a guanina é uma base maior que tem dois anéis aromáticos e por isso que ela é mais pesada na cadeia leve a gente vai ter um conteúdo maior de citosina uma base mais simples menor e por isso forma a cadeia leve o nosso dna mitocondrial forma um por cento do dna total de cada célula e ele tem uma região

específica que a gente chama de loop que a região de início da replicação que essa região que tá marcado aqui de mais escuro que é a região que vai dar então as novas moléculas de dna mitocondrial no momento da divisão das mitocôndrias e da célula como um todo nessa região a gente tem em duas regiões que a gente chama de hipervariáveis hiv-1 e hiv-2 e a molécula de dna mitocondrial ela é muito semelhante entre todas elas e entre as próprias pessoas mas nessa região é onde a gente tem a maior variabilidade genética no dna mitocondrial

e o que faz o nosso dna mitocondrial bom essas regiões vão codificar genes como o gene do citocromo b os genes estas ndh desidrogenases enzimas responsáveis pela cadeia oxidativo e fósforo relativa a gente tem também a produção do citocromo e oxidase enzimas do tipo atp así que vão ser produtoras de atp que a molécula de energia da nossa célula e aqui novamente citocromo oxidase e n a dh desidrogenases e também a gente tem duas regiões que produzem r nas que são responsáveis pela produção dessas proteínas dessas enzimas que tem função dentro da mitocôndria as mitocôndrias

são muito importantes porque elas fazem a respiração celular e por isso mutações nesses genes vão ter consequências bem graves não tem nem a meta condrial o que que a gente tem a gente tem uma alta taxa de mutação essas moléculas sofrem dez vezes mais mutação do que o dna normal porque isso e você tá muito próximo da cadeia respiratória onde são geradas espécies reativas de oxigênio e esse próprio processo que vai levar lesão dessa molécula de dna e a gente tem contrário da alta taxa de mutação uma baixa taxa de recombinação e isso está relacionado

com a herança desse dna mitocondrial que diferente do dna nuclear vamos falar então como que a gente herda esse dna mitocondrial a herança dessa molécula de dna é unicamente materna como assim você quer dizer que todas as mitocôndrias do seu corpo tem dna que veio da mãe nenhuma tendem a paterno porque isso a é o momento da fecundação é e qual a diferença dos gametas femininos e masculino no óvulo e o óvulo tem as suas mitocôndrias que permitem que ele continue viável já o espermatozóide eu tenho material genético na cabeça dos espermatozoides e as mitocôndrias

na peça intermediária as mitocôndrias funcionam como um motor do espermatozóide dando energia para que ele simova só que quando ele fecunda o óvulo ele coloca o material genético dentro do óvulo e essa peça intermediária ea cauda do espermatozóide são perdidas e por isso as mitocôndrias paternas são sempre perdidas o zigoto feto que vai se originar de se o óvulo fecundado vai ter as mitocôndrias somente de origem materna uma coisa interessante sobre a herança e do dna mitocondrial é que ele pode ser variável como assim bom eu tenho cerca de mil mitocôndrias em uma célula normal

no momento da divisão celular essas mitocôndrias também se replicam para que elas possam se dividir nas células e nesse processo de replicação a gente já viu que a gente tem uma alta taxa de mutação a gente pode ter algumas mitocôndrias que são multados e daí entra dois conceitos quando a gente fala em dna mitocondrial que a é o amor o plasma mia oi e a hetero plasmia ó e como sempre vende igual então se eu quero dizer que essa minha célula deu sorte de na divisão herdar todas as mitocôndrias normais por isso essa é uma

célula normal que não vai ter nenhum problema no funcionamento da sua cadeia respiratória na função das mitocôndrias já heteroplasmia é quando eu tenho uma mistura do conteúdo de mitocôndrias normais com aquelas alteradas multados e o que que eu posso ter nesse caso a gente viu o dna nuclear ou era dava mutação ou não é de um risco de ar aqui como eu tenho muitas mitocôndrias o quê que pode acontecer eu herdo mitocôndrias normais já imitou contras alteradas bom e isso em geral que gera fenótipos em diferentes ou seja e eu posso ter uma célula que

tem apenas trinta por cento das minhas é mitocôndrias alteradas e eu vou até um fenótipo mas leve agora eu posso ter uma célula que herdou é muito mais mitocôndrias mudadas do que mitocôndrias normais e nesse caso essa célula vai ter mais dificuldade em fazer essas funções e vai ter mais dando no celular bom e é por isso que a gente vê fenótipos tão variáveis dentro de doenças mitocondriais com o mesmo com a mesma mesmo tipo de mutação porque aqui a gente tem também uma questão de quantidade quantas mitocôndrias montadas eu herdei isso vai influenciam no

o desenvolvimento daquelas células quando a gente fala em dna mitocondrial a gente se a pensa nossa patologias envolvidas essas patologias vão afetar principalmente aqueles tecidos que tem uma grande demanda de energia como cérebro e músculo são os tecidos mais afetados por doenças mitocondriais são assim céfalo e mil patinhas porque tem uma grande demanda energética e com a mutação nas mitocôndrias essa demanda é prejudicada é e nós temos várias doenças que estão associadas com mutações no dna mitocondrial a que a gente tem a nossa molécula circular de dna mitocondrial e a gente pode ver que na

região que a gente codifica aqueles r nas e também o citocromo b a gente tem mutações que estão relacionadas com parkinson aqui naquela região que a gente codifica enzimas responsáveis pela cadeia respiratória a gente tem as distonias que são alterações musculares a gente também pode ter epilepsia mioclônica se doença do neurônio motor a dança de ranking tom também uma doença neurológica degenerativa que afeta o sistema muscular a síndrome de malas que é uma síndrome que tem envolvimento muscular e do encéfalo e com diversos episódios de acidentes vasculares e a vez então a maioria das doenças

vai afetar o sistema neuronal por causa da grande demanda de energia e o sistema muscular a gente viu que a gente tem doenças neurodegenerativas e várias miopatias e quando a gente está falando de mutação no dna mitocondrial e a gente também pode usar o dna mitocondrial para análise forense como que a gente faz isso pensa comigo se a gente tem um material de difícil acesso por exemplo um corpo carbonizado ou encontrei duas três gotas de sangue secas e velhas como que eu faço isso cada célula e tem uma molécula de dna nuclear itens aproximadamente mil

as moléculas de dna mitocondrial o quê que vocês acham que vai ser mais fácil de recuperar essa molécula única grande complexa de dna nuclear ou a molécula de dna mitocondrial que é muito mais simples e tá em maior quantidade claro que a gente vai ter uma facilidade maior em recuperar o dna mitocondrial de amostras escassas problema disso é que a gente viu que o dna mitocondrial tem uma baixa taxa de recombinação porque eu tenho sempre material materno não tem como fazer recombinação com material paterno então um perfil genético de dna mitocondrial pode ser encontrado idêntico

em até sete porcento da população e o que dificulta o uso do dna mitocondrial para identificação humana mas eu já tenho uma suspeita eu quero fazer uma confirmação e o meu dna nuclear está muito degradado ou dna mitocondrial pode ser usado também para análise forense então galerinha que que a gente falou hoje dna onde que ele tá eu posso ter o dna o nuclear e a gente acabou ver de ver que além disso eu tenho o dna mitocondrial e eles são diferentes né a gente sabe que o dna nuclear é uma molécula grande e complexa

com uma estrutura de dupla fita helicoidal o dna mitocondrial também é uma dupla fita só que circular com uma taxa de recombinação limitada porque a gente tem uma herança e exclusivamente materna é a função do dna nuclear é contenta o nosso código genético aqui quando a gente fala em dna mitocondrial a gente vai pensar principalmente na manutenção da função da mitocôndria responsável aí pela respiração celular por isso é que ela é tão importante para célula e pode estar envolvida em diversas patologias que vão envolver principalmente cérebro e músculos e a gente viu que esse dna

tem apesar de ter uma recombinação limitada regiões hipervariáveis que podem ser usadas aí para ajudar na nossa identificação humana bom galera a gente falou bastante de dna e agora chega próxima aula o assunto esse é o irmão menos conhecido do dna mas não menos importante o rna qual a diferença dessa molécula para o dna bom a gente vê isso na aula que vem tá lá galerinha tchauzinho e