Polimiosite e Dermatomiosite

[Música] olá nesse vídeo vou falar sobre a polimiosite ea dermatomiosite essas duas doenças são doenças são miopatias inflamatórias idiopática que se caracterizam por um processo inflamatório nos músculos esqueléticos então a der matou muse ea polimiosite se caracterizam por um processo inflamatório nos músculos esqueléticos são doenças mais comuns em mulheres numa relação de 2 para 1 e tem dois picos de incidência o primeiro entre 7 e 15 anos e outro entre 30 e 50 anos essas doenças elas têm diferenças entre elas a de mato muse ti ela apresenta alterações cutâneas a polimiosite elas o causa doença

muscular não tem manifestação clínica é cutânea ea der mato music como um próprio nome já diz neder mato nós temos alterações manifestações clínicas cutâneas aderr matou muse ti ela também está está mais associada a malignidade então tanto a pole muse ti como a dermatologia o zite elas podem estar associadas a doenças malignas a câncer sendo que a 10 mato muse ti ela tem uma maior associação com malignidade em relação a patogenia a de mato muse ti ela ocorre por d posição de munno complexos em vasos musculares isso leva a uma micro angiopatia ou seja uma

doença dos pequenos vasos e consequentemente a uma isquemia muscular então na de mato muse ti nós temos de posição de imuno complexos em vasos musculares micro angiopatia e isquemia muscular já na pole muse ti nós temos uma destruição uma lesão da célula muscular esquelética apuração de linfócitos t cd8 estão napoli muse ti lesão direta da célula muscular por linfócitos t cd8 em relação às manifestações clínicas as manifestações mais comuns são as musculares já que são doenças miopáticas doenças que levam a lesão muscular e o sintoma mais comum é a fraqueza muscular geralmente a fraqueza ela

aparece de forma insidiosa evoluindo com piora progressiva raramente os sintomas aparecem de forma aguda então as muse tis idiopática polimiosite dermatomiosite geralmente têm um curso insidioso e progressivo a fraqueza geralmente é simétrica proximal acometendo principalmente a musculatura da cintura pélvica e escapular então geralmente a gente tem simetria acometimento da cintura pélvica e aí escapular geralmente progride para a região proximal dos membros e pode ter comprometimento dos flexores do pico pescoço como é que a gente pode avaliar isso a gente pede por paciente ficar deitado e flexionar o pescoço quando está deitado para encostar o queixo

no tórax e o paciente perde a capacidade de fazer essa inflexão então nós temos comprometimento a musculatura da cintura pélvica escapular comprometimento dos flexores do pico pescoço e comprometimento da região proximal dos membros geralmente a polimiosite a dermatomiosite essas doenças elas poupam a musculatura ocular extrínseca quando a gente tem esse acometimento da musculatura ocular stream se que a gente tem que pensar em outro diagnóstico e os músculos faciais também são raramente acometidos em relação ainda as manifestações musculares nós podemos ter comprometimento da musculatura da porção proximal da faringe e do terço proximal do esôfago então

podemos ter comprometimento da musculatura da faringe esôfago e isso pode se manifestar com de sagia em gago engasgos e bronco aspiração então além da musculatura é periférica da musculatura dos membros nós podemos ter com acometimento das mãos da musculatura da far enche e 2 o fogo e isso pode causar disfagia em gaap gazuas e até bronco aspiração os pacientes eles podem também apresentar hipersensibilidade e dor muscular e só ocorre em 25 a 50 por cento dos casos geralmente essa sensibilidade é mantida ea preservação dos reflexos tendinhas então os pacientes apesar dele deles terem doença muscular

eles têm preservação dos reflexos os pacientes com dermatomiosite eles podem ter alterações cutâneas essas alterações elas não aparecem napoli muse ti e essas manifestações cutâneas elas podem aparecer antes ou acompanhar os sintomas musculares dentre essas alterações cutâneas nós temos as pápulas de grota um desculpa pápulas de go tron então pápulas de go tron que são formações escamosas hiper crônicas simétricas que ocorrem principalmente nos nós dos dedos cotovelos joelhos e maleh luz então pápulas de go tron são manifestações cutâneas da dermatomiosite são formações escamosa cp crônicas simétricas que ocorrem nos nós dos dedos nos cotovelos joelhos

joelhos e maleh luz nós podemos ter também o ele o tropa que é uma erupção eritematosa e violácea nas pálpebras superiores então ele o trombo erupção eritematosa e violácea nas pálpebras superiores e esses pacientes eles podem também ter um edema palpebral ainda em relação às manifestações cutâneas nós podemos ter hemorragias das cutículas que são conhecidas como hemorragias em estíria estão hemorragias nas cutículas podemos ter ainda a mão do mecânico que são fissuras e lesões ásperas nas regiões laterais e palmar dos dedos das mãos então mãos do mecânico fissuras e lesões ásperas nas regiões lateral e

palmar dos dedos das mãos os pacientes com dermatomiosite eles podem ter também erupções eritematosas parecidas com a erupção do do lupo só que em locais diferentes com a erupção ele te matosa dermatomiosite geralmente ela aparece na região na zona bial no queixo na ponte nasal no pescoço no tórax e na superfície está moura das extremidades então pode aparecer na região labial queijo e ponte nasal pescoço tórax e superfícies tensora das destruir a unidade pode ter também a ser opção uma forma em ver no tórax anterior está na forma a forma de um v ou a

forma de manta quando essa erupção ela recobre principalmente os ombros ea parte dorsal do tórax em 10% é dos casos essas alterações cutâneas elas se associam a presença do anticorpo anti me 21 10% dos pacientes que têm essas e opções eritematosa eles têm também positividade para o anti me2 algumas alterações cutâneas elas são específicas da dermatomiosite como ele o tropa edema palpebral e as pápulas de go tron os pacientes podem se apresentar com sintomas constitucionais como fadiga mal estar pode ocorrer febre mas é rara os pacientes podem apresentar alterações articulares principalmente a artralgia 1 principalmente

dor articular artrite e rigidez matinal podem aparecer mas isso é muito rápido e quando acomete quando o paciente ele tem problema articular geralmente o acometimento é nas mãos os indivíduos com dermatomiosite poli music eles podem ter comprometimento pulmonar então eles podem ter uma muse ti do diafragma e da musculatura intercostal isso vai levar a um comprometimento dos movimentos respiratórios com acúmulo de secreção respiratória e isso pode levar então a a telecheque trazia e infecções respiratórias de repetição um outro acometimento pulmonar que pode a cor pode ocorrer nessas muse its é a doença pulmonar intersticial esse

problema ocorre em 10% dos casos a doença pulmonar intersticial ocorre em 10% dos casos e nos casos graves nós podemos ter uma lesão alveolar difusa levando a um quadro fulminante a um quadro de insuficiência respiratória aguda na maioria das vezes a doença pulmonar intersticial ela se apresenta como um quadro insidioso que evolui para fibrose pulmonar esses pacientes com doença pulmonar intersticial geralmente eles se apresentam com dispneia aos esforços e tosse e na ao escutar nós podemos encontrar instrutores em bases o comprometimento pulmonar ele comumente se associa ao a positividade do anticorpo anti joão 11 então

a gente viu lá que a manifestação cutânea erupção eritematosa se associa ao antime 2 o acometimento pulmonar ele pode estar associado a positividade do anti joão um dos pacientes com essas meses podem também apresentar doenças cardíacas esse acometimento é comum e na maioria das vezes o paciente se encontra de forma assintomática dentre as alterações cardíacas mais comuns nós temos de estúdios do ritmo e de condução e o paciente ele vai pra se apresentar principalmente com palpitações e arritmias sintomática os distúrbios de condução intraventricular eles ocorrem em 30 até 30% dos pacientes sendo os distúrbios mais

comuns o m bloqueio anterior esquerdo e o bloqueio de ramo direito os pacientes com essas meses podem apresentar também insuficiência cardíaca congestiva em decorrência de um a miocardite mas essa manifestação é pouco comum essas doenças elas podem estar associadas a malignidade tanto a pole music como a der mato muse ti podem se associar à malignidades com a freqüência de câncer em pacientes como exit é de 15 a 25 por cento a incidência de neoplasias em pessoas com de matos muse ti é duas a três vezes maior do que na população em geral então sempre que

a gente tem um paciente com dermatomiosite polimiosite a gente tem que rastrear a presença de uma doença maligna a incidência de uma malignidade é menor napoli music quando a gente compara com a de irmatov uzb itié a neoplasia ela pode ser diagnosticada antes durante ou até mesmo após o diagnóstico da muse ti alguns fatores se associam a essa presença da malignidade sendo os fatores mais importantes idade avançada dando capilar na biópsia muscular lesões necróticas em tronco e presença de vasculite leucocitose plástica então esses achados eles são fatores que se associam ao maior risco de a

associação das muse tis com malignidade dentre os tumores mais comuns temos pulmão mama ovário cólon e reto estômago pâncreas melanoma e linfoma é não hodkin a presença do tumor eles geralmente não afeta as manifestações clínicas da doença não tem influência na resposta ao tratamento e geralmente a retirada do tumor não parece alterar a evolução da doença então por isso por essa associação das mil sítios com doença maligna todo o paciente deve ser avaliado para a presença de uma maligna idade devemos fazer toque retal avaliação do intestino exame ginecológico e mamográfico é interessante também fazer uma

radiografia de tórax hemograma electrólitos como sódio potássio escolhas nitrogenados uréia creatinina provas de função hepática ps a exame de urina em relação ao diagnóstico nós temos anticorpos que podem ser solicitados para esse diagnóstico então nós temos por exemplo um fã o fã ele está positivo em até 70% dos pacientes geralmente o fã se encontra em baixos títulos a presença de altos títulos de fã sugere a presença o diagnóstico da doença mista do tecido conjuntivo temos outro anticorpo que é o anti jogo 1 a prevalência dele nessas muse tsé é de 20% ele é mais comum

na pole muse ti e se associa à doença pulmonar artrite fenômeno de reno irmãos de mecânico então ante jô prevalência de 20 por cento mais comum na pole muse ti e se associa à doença pulmonar artrite fenômeno de raynaud irmãos de mecânico outro anticorpo é o antime dois têm uma prevalência de 10% o time dois só ocorre na dermatomiosite e se associa com dermatomiosite de início agudo corram xii torácico em forma de v e manda então aquela ele tema principalmente nos ombros e alterações das cutículas então antime 2 prevalência de 10% só ocorre na dermatomiosite

e se associa à dermatomiosite de início agudo corrente em forma de v e manda e alterações das cutículas temos ainda o antigo sr p que têm uma prevalência de 5% esse anticorpo ele se associa com doença de início agudo e com ele movimento cardíaco tão anti srp prevalência de 5% se associa com doença de início agudo e com o envolvimento cardíaco e geralmente esse anticorpo anti srp se associa a um prognóstico muito ruim o anti pm7 e o anti peduzzi eles têm prevalência de aproximadamente 5% eles aparecem napoli muse ti e se associa à doença

pulmonar intersticial tão anti ps 7 e anti peduzzi prevalência de 5% aparece na pole muse ti e se associa à doença pulmonar intersticial outros exames que podem ser feitos pra para o diagnóstico creatina quinase né a secar o ldh ao dólar e g 8 gb então a secar é é um importante exame para avaliação dos pacientes com muse it os níveis de ck eles se relacionam ao sintoma fraqueza os casos graves de muse ti podem ter secar 100 vezes com valores 100 vezes acima do limite superior da normalidade em alguns casos a gente pode ter

a secar normal principalmente quando a muse ti se associa a outra doença do tecido conjuntivo então a secar pode ser solicitada geralmente está aumentado nos casos graves mais de 100 vezes o limite superior da normalidade quando a gente tem secar normal isso pode representar a associação com malignidade a ocorrência da doença na infância a associação com outra doença do tecido conjuntivo e aquela doença de longa duração em que o paciente já teve atrofia muscular acentuado então quais seria algumas causas de secar normal a associação com a dignidade ocorrência na infância associação com doenças do tecido

conjuntivo e doença de longa duração em que a gente já tem atrofia da musculatura um outro exame muito interessante para o diagnóstico é a eletromiografia esse exame avalia a atividade elétrica do músculo tanto em repouso quando durante o esforço esse exame é importante pois pode diferenciar um distúrbio muscular de um distúrbio neurológico e é um importante exame para avaliar as miopatias então na suspeita de polivinil city dermatomiosite a gente tem os anticorpos nós vamos dosar a secar e nós vamos fazer também a eletromiografia quais são os principais a chá dados eletromiografia us napoli muse tinha

dermatomiosite então nós podemos ter achados de irritação da célula muscular como potenciais de fibrilação e ondas positivas de ponta durante a concentração os potenciais trifásicos geralmente são substituídos por potenciais polifásicos de baixa amplitude de curta duração nós podemos ter também o recrutamento excessivo de unidades motoras musculares para a contração o exame padrão ouro para o diagnóstico é a biópsia muscular geralmente então ela vai ser feita também para o diagnóstico é importante poder pois afasta outras causas de miopatia ea mostra muscular deve ser sempre de um músculo afetado quais são os achados histopatológicos a biópsia então

a gente vai encontrar necrose da fibra muscular degeneração e regeneração e infiltrado de células inflamatórias então a biópsia é o exame padrão ouro para o diagnóstico e no histopatológico nós vamos encontrar necrose da fibra muscular degeneração e regeneração e infiltrado de células inflamatórias outros dois nomes que podem ser feitos para avaliação são a ressonância nuclear magnética e ressonância nuclear magnética com spektr o se copia então ressonância com espectroscopia são métodos promissores para avaliação das miopatias elas têm a capacidade de mostrar o processo inflamatório edema muse ti fibrose calcificação e pode ser usado para avaliar a

resposta ao tratamento e também é interessante para detectar áreas comprometidas facilitando a realização da biópsia então a ressonância é outro exame que pode ser realizado para o diagnótico a gente vai levar em consideração vários critérios então a presença de comprometimento da força muscular é esse comprometimento da força muscular ele tem que ter um padrão miopáticas que hoje eu vou falar daqui a pouco nós vamos avaliar a presença de ranchi cutâneo ou calce nosi geralmente vai estar presente na der mato music e ausente na pole music lembrar que as manifestações cutâneas ela só ocorre na dermatomiosite

vamos avaliar as enzimas musculares que podem estar aumentadas em algumas vezes é até mesmo normais a biópsia vai ser importante também e os achados da eletromiografia então a gente vai usar todos esses é todas essas avaliações para poder fechar o diagnóstico então que seria o aval à avaliação da força muscular ou comprometimento da força muscular com padrão miopáticas então seria uma fraqueza simétrica dos músicos músculos da cintura escapular pélvica e dos flexores anteriores do pescoço com ou sem disfasia as alterações miopáticas subir agudas devem poupar a musculatura ocular e facial e ocorrer em semanas a

meses deve-se excluir para o o de comprometimento muscular doença neuromuscular endócrino patia como por exemplo doença de cushing hipotiroidismo uso de medicamentos e doenças bioquímicas dos músculos o tratamento dessas doenças geralmente é feito com prednisona na dose de 0 75 a 2 miligramas por quilo por dia e nos casos graves com insuficiência respiratória nós podemos usar a meteo prédio zona uma grama por dia e ver por três dias os glicocorticóides eles podem também causar fraqueza muscular então que quando o paciente ele está sendo tratado e continua com fraqueza nós podemos avaliar se essa fraqueza é

pela doença ou pelo uso do glicocorticóide se a cpk se a secar estiver normal provavelmente essa fraqueza é do glicocorticóide então o que nós vamos fazer é reduzir a dose dos glicocorticóides geralmente no tratamento dessas doenças a gente associa um outro imunossupressor para que para reduzir progressivamente a dose do glicocorticóide para evitar os efeitos adversos decorrentes do uso crônico do glicocorticóide nos pacientes em doença pulmonar nós podemos usar a asa ti opina na dose de dois miligramas por quilo dia ou metotrexato de 15 a 25 miligramas por semana associado ao ácido fólico já os pacientes

com doença pulmonar geralmente são tratados com ciclofosfamida na dose de dois miligramas por quilo dia ou ciclosporina na na dose de 3 a 5 miligramas por quilo dia ou até mesmo com o uso do tabaco limos na dose de 0,0 75 miligramas por quilo dia e o principal critério clínico que a gente vai levar em consideração para reduzir a dose dos medicamentos é a melhora da força muscular então vamos agora fazer algumas questões homens 58 anos tem artrite acometendo joelhos ea populações inter falangeano aproximar mais as sete meses tem febre emagrecimento de seis quilos e

fraqueza generalizada com dificuldade progressiva para subir escadas ou seja um comprometimento da musculatura pélvica já tem artrite tem ainda disfagia lembra que a gente pode ter comprometimento da musculatura do esôfago e rouquidão há três meses ao exame físico apresenta fenômeno de raynaud e lesões eritematosas sobre as faces tensoras das articulações inter falangeano aproximar mais e metacarpo da falange anos então tem o sinal de encontrou os reflexos atendidos estão normais e lembra que o paciente ele tem fraqueza mas tem preservação dos reflexos estão qual o diagnóstico mais provável der mato muse ti ele tem doença muscular

e tem lesão de pele a pólio music ela não acomete pele entre os marcadores imunológicos abaixo o que está mais associada à polimiosite é o anti jogo o anti dna o fã banca geralmente estão presente em outras doenças net dn afa a gente vai pensar por exemplo no lúpus apesar que os pacientes com polimiosite podem apresentar foi positivo mas em baixa os títulos então que o anticorpo é da pole muse tiant show qual a doença auto-imune sistêmica associada risco aumentado de neoplasia maligna que justifica assim pesquisa de câncer o culto quando os têm o seu

diagnóstico então as muse tis elas têm uma relação maior com uma line dade então alternativa a alternativa correta dermatomiosite o sinal de go tron significa então são lesões são pápulas ele tem matosas achatadas localizadas principalmente nos nós dos dedos e encontradas freqüentemente na dermatomiosite então dentre as alternativas a que melhor define o sinal de gotham a alternativa b pápulas ele te matosas achatadas sobre os nós dos dedos das mãos em qom na dermatomiosite alcina alternativa incorreta sobre a dermatologia existe geralmente não envolve as musculaturas faciais e ocular não está correta a fraqueza muscular é predominantemente

proximal e costuma iniciar se pelos membros inferiores então lembrar sempre cintura escapular cintura pélvica né mais musculatura proximal cerca de 25% dos caras são associados a neoplasias correto também dor muscular é o sintoma de apresentação e mais da metade dos casos então a dor muscular ela ocorre em apenas 25 a 50 por cento os casos e o sintoma mais comum é fraqueza então a alternativa de já está incorreta então seria isso que eu tinha para falar hoje sobre phil é polimiosite dermatomiosite espero que vocês tenham gostado um abraço até mais