Mieloma Múltiplo

[Música] olá nesse vídeo vou falar sobre o mieloma múltiplo então quando a gente for falar em meio à lama múltipla a gente tem que lembrar me elo medula múltiplo ou seja a cometimento de vários locais da medula então a doença que acomete múltiplos focos da medula óssea principalmente a medula presente nas costelas na coluna no externo nas clavículas nos ossos do crânio da pelve das escápulas e dos ossos das extremidades então a gente tem um acometimento múltiplo de vários locais é de vários ossos onde a gente tem principalmente medula funcionante e esse comprometimento dos ossos

vai causar dores ósseas fraturas e lesões líticas o mesmo múltiplo é a principal meu plasma plasma citaria ou seja que é né tem comprometimento dos plasmócitos geralmente acomete indivíduos acima de 50 anos ea idade média de aparecimento é por volta dos 65 anos de idade essa doença raramente acomete indivíduos com menos de 40 anos é mais comum em homens e indivíduos da raça negra e ela representa 10% das neoplasias hematológicas número uma múltiplo nós temos proliferação de plasmócitos neoplásicos na medula óssea alguns plasmócitos são bem parecidos com os plasmócitos normais nós temos também plasmócitos com

achados atípicos que nós vamos chamar de células de morte esses plasmócitos geralmente apresentam a sincronia núcleo citoplasma ou seja ele tem um citoplasma maduro com o núcleo imaturo nós podemos ter também plasmócitos grandes binucleados oltre nucleadas as células do mieloma é nessas células próximas tarefas neoplásicas elas geralmente se proliferam na medula óssea com isso elas ocupam um espaço de outras células hematopoéticas e também liberam substâncias que inibem eritroblastose os causados anemia então a anemia do mieloma eu vou falar um pouquinho disso mais pra frente ela ocorre por a ocupação dessas células plasmocitóides neoplásicas então elas

ocupam a medula diminuindo né a o espaço das outras células hematopoiéticas e além disso liberam substâncias que inibem os eritroblastose com isso a gente vai ter anemia as células do mieloma também liberam substâncias que inibem osteoblastos e ativam osteoclastos com isso nós vamos ter uma reabsorção óssea maior vamos ter as lesões ósseas típicas da doença e com isso também vamos ter e percalços e mia então pra repetindo no meio um múltiplo nós temos também liberação de substâncias que estimulam osteoclastos n bem osteoblastos com isso nós teremos destruição óssea e hipercalcemia em relação às manifestações clínicas

a doença é uma doença geralmente lenta e progressiva e acomete principalmente o sistema tecnológico os ossos e os rins vou falar então um pouquinho das lesões esqueléticas do acometimento o sócio do mieloma múltiplo então as lesões ósseas nessas doenças muito comuns e geralmente ocorre onde a mim é medula óssea funcionante naqueles locais que eu comentei são geralmente acomete costela corpos vertebrais crânio externo cintura pélvica e escapular então nós vamos ter lesões ósseas que são mais comuns naqueles locais onde a gente tem medula óssea funcionante nas fases iniciais geralmente os pacientes referem dor ou se essa

dor geralmente é intermitente principalmente na região lombar que pode irradiar para os membros inferiores com a progressão da doença nós podemos ter fraturas patológicas que são mais comuns principalmente na coluna torácica em relação às alterações radiográficas geralmente que a gente vai encontrar lesões líticas arredondadas nas costelas as lesões geralmente pode ter um aspecto pontilhado com vários pontinhos no crânio a gente pode ter múltiplas lesões líticas e na coluna vertebral nós podemos ter formações tumorais globulares rarefação óssea e da desaparecimento dos discos vertebrais esses achados é radiológicos eles podem fazer diagnósticos diferenciais diferencial com as metástases

então com câncer que causou metástase óssea e aí a gente tem algumas diferenças nesses achados que podem nos ajudar a diferenciar entre a lesão do meia lomba ea lesão das metálicas então quais são essas características então a dor do mieloma geralmente ela piora com a movimentação e nas metástases a dor geralmente a contínua e pior à noite as lesões do melanoma geralmente não acomete os pedículos vertebrais e na metástase geralmente esses são os locais mais acometidos então essas duas diferenças nos haja duas características nos ajuda a diferenciar os achados do mieloma e os achados de

uma metástase quais são os melhores exames que a gente pode fazer pra avaliar melhor a seleção então a gente pode fazer radiografias a gente pode fazer uma tomografia ressonância nuclear magnética e o pet scan que é o exame mais sensível a cintilografia ela não detecta as lesões porque porque no mieloma múltiplo nós temos é e inibição da actividade dos osteoblastos esses pacientes também podem apresentar osteoporose e osteopenia então falei um pouco sobre os achados radiográficos as lesões ósseas que nós podemos ter o paciente com mieloma múltiplo ele também tem aumento do risco de infecções e

essa é a principal causa de morte dos pacientes com mieloma esses pacientes porque eles têm um risco maior de infecção eles têm diminuição da síntese e aumento da degradação das imunoglobulinas normais eles têm também redução dos linfócitos cd4 e tem também a alteração na função dos grânulos títulos então eles têm comprometimento da imunidade e isso aumenta o risco de infecções quais são as bactérias mais comuns que mais causam infecções nesses paciência streptococcus pneumoniae é mó filos influenza eles causam geralmente pneumonia e sinusite de repetição nas fases avançadas nós podemos ter também ceps por staphylococcus aureus

e bactérias gram-negativas então esses pacientes é essencial o diagnóstico precoce eo tratamento das infecções como eu falei um outro sistema que é muito comprometido no mieloma são os rins são 50% dos pacientes com mieloma eles já apresentam diminuição do clicrbs de creatinina no diagnóstico da doença e 25% já apresentam aumento da uréia e aumento da criatividade e esse comprometimento renal ele é causado pelo rim do mieloma que eu vou falar agora pela ou pela hipercalcemia eu ou pela amiloidose não vou falar um pouco do ringue e loma é o que acontece no meio longo ou

a uma produção é de cadeias leves de imunoglobulinas que a gente vai chamar de proteínas de bem se johns e essas proteínas elas podem ser filtradas pelo globo melo sendo filtradas pelo mero essas proteínas elas são em dos citadas pelas células tubulares e essa endocitose das proteínas pelas células tubulares vão levar a uma lesão dessas células tubulares a lesão das células tubulares o comprometimento das células tubulares vai levar ao que a gente chama de síndrome de fanconi que se caracteriza por perda de bicarbonato pela urina perda de aminoácido pela urina perda de glicose pela urina

e por fosfato temia e purês e mia são já os achados típicos da síndrome de phone que é causada pelo mesmo motivo o mesmo múltiplo é a causa mais comum de síndrome de fanconi em adubo e nas fases avançadas nós podemos ter na evolução para insuficiência renal crônica a hipercalcemia outra causa de insuficiência renal dos pacientes com mieloma a hipercalcemia como já comentei é causada é por maior reabsorção óssea depois no melodrama nós temos uma ativação do hotel clássico e inibição do seu blato e também podemos sair por causa de michael imobilidade do paciente esses

pacientes podem ter de posição de cálcio no parênquima renal e isso pode causar na insuficiência renal crônica a hipercalcemia é também a principal causa de insuficiência renal aguda nos pacientes com melanoma porquê porque a hipercalcemia pode promover a formação de cristais de fosfato de cálcio nos túbulos renais pode causar óleo então hipercalcemia causa poliúria que causa desidratação em um paciente que já tem um pouco comprometido isso causa muda e esses pacientes com hipertensão semana podem ter vômitos que também podem promover uma desidratação e uma insuficiência renal aguda e uma outra causa de comprometimento renal do

mieloma é amiloidose ela ocorre em 10 paciente 10% dos pacientes com mieloma é uma outra causa de insuficiência renal crônica nesses pacientes e e ea insuficiência renal nesses casos ocorre por uma lesão glomerular por deposição da proteína amilóide no rio a amiloidose no melanoma pode também cometeu oito outros órgãos então nós podemos ter acometimento da língua que vai se apresentar com a macro glo cia podemos ter a menor dose no coração com que se apresenta como a cardiomiopatia restritiva podemos ter a mesma dose nos nervos que se apresenta com a polineuropatia e podemos ter né

comprometimento renal que vai levar uma neuropatia e insuficiência renal crônica é quando a gente tem a presença de uma proteína no dia isso é muito sugestivo de amiloidose porque a proteína de bem se jones que é filtrada pelo mero ela não aparece no exame e de urina simples com a presença de proteína é bem indicativo de amiloidose e nesses casos geralmente a gente tem na melhoria do dose uma evolução a progressão pra síndrome nefrótica esses pacientes com amiloidose 20% não evoluem para rins terminais para insuficiência renal crônica e esses pacientes que tenha mil idosos renal

principal causa de morte desses pacientes é cardiopatia os pacientes com mieloma nós também podemos ter comprometimento neurológico nós podemos ter uma compressão medular por que isso acontece isso acontece porque as células do mieloma podem invadir o canal espinhal e comprimir a mente a medula e suas raízes nervosas e podemos ter também com pressão por fratura o indivíduo ele geralmente vai ter dor radicular e perda da função e center e ana e poder pode ter também uma para play ia a hipercalcemia também pode causar uma alterações neurológicas então impecável cma pode causar alteração do nível de

consciência isso geralmente ocorre pode ocorrer quando a gente tem níveis maiores do que 12 miligramas por decilitro e esses pacientes com hipertensão cma também podem ter se falei à náusea vômitos desorienta são convulsão e coma os pacientes com melanoma também podem ter uma pole neuropatia periférica é uma complicação rara e pode ocorrer também apollinaire o patch por efeito direto do milan mas também por efeito colateral do tratamento do mieloma principalmente quando a gente usa talidomida o bortezomib relação ao diagnóstico nós vamos ter alterações laboratoriais nós podemos encontrar então uma anemia norma o city fica normal

crônica e como eu já comentei essa nem mia ocorre por ocupação medular das células do mieloma e também por liberação de substâncias que inibe a eritropoietina se podemos ter a hipercalcemia nela geralmente ocorre por imobilização do paciente ou por destruição óssea o pas é ela está presente em 15 por cento dos pacientes no momento do diagnóstico e é uma importante causa de insuficiência renal como eu já comentei no laboratório nós podemos também encontrar a presença da beta 2 micro globulina geralmente maiores que 2,5 miligramas por decilitro ela está presente em 75 por cento dos pacientes

e essa proteína beta 2 micro globulina uma proteína que é liberada produzido e liberada pelas células do mieloma níveis maiores que 5,5 geralmente representa alta carga tumoral outros achados laboratoriais são vhs maior que 50 aumento da criatividade e ipu álbum de mia nome é noma nós temos também que avaliará a presença do componente m pensa nem e avaliação do componente m é essencial para o diagnóstico e acompanhamento dos pacientes com mieloma então nós podemos fazer essa avaliação no sangue e ou na urina nós vamos usar para avaliação no sangue a eletroforese de proteínas geralmente como

é que vai apreciar a aparecer esse componente e nós vamos ter na eletroforese de proteína um pico alto e com base estreita na faixa gama e - comumente na faixa beto e acha daqui a pouco eu vou mostrar uma imagem pra vocês verem então a gente tem um pico alto e com base estreita na faixa gama e - comumente na faixa beta e alfa na eletroforese de proteínas a quantificação do componente m também é muito importante para o diagnóstico do mesmo múltiplo e valores maior que 3 gramas por decilitro sugere a presença da doença e

quanto maior a dosagem do componente m é pior prognóstico então aqui nós temos a imagem de um bico neto onde está certinho a gente tem um pico com base estreita então é serena o achado que a gente tem na eletroforese de proteínas é importante também fazer a tipagem do componente m isso a gente faz pela mmo eletroforese ou imu não fixação ea gente vai avaliar se esse componente m é do tipo e g que é o mais comum ou se é do tipo de gea e ou do tipo cadeia leve cap capa ou lambida e

pra avaliar o componente mil urinário ou seja a gente vai avaliar a presença do da proteína de bem se jones na urina a gente vai usar a imunda eletroforese urinária que detecta o componente m na urina e 75% dos pacientes então quando a gente associa a eletroforese de proteínas no sangue com ânimo na elektro floresta urinária a gente detecta o componente urina ou pm em 99% dos casos então a gente tem também os critérios diagnósticos do mieloma múltiplo a gente tem um critério que é obrigatório que é uma plasmocitóides medular maior ou igual a dez

por cento é um plasma ou se toma confirmado por biópsia mas um ou mais dos seguintes critérios um dos critérios seria hipercalcemia o anemia o sense renal ou lesões líticas ea presença de bill marcadores que seria presença de bill marcadores dosagem de cadeias leves no soro e urina e presença de mais de uma lesão focal vista na ressonância nuclear magnética e como é que a gente vai tratar essa doença a gente sabe que o tratamento melhora a sobrevida e melhor a qualidade de vida do paciente geralmente a gente usa um imunomodulador que pode ser a

talidomida ou a lenalidomida sendo que a lenalidomida é um análogo da talidomida com maior eficácia e menos menor toxicidade então a gente vai usar um desses imunomoduladores associada ao glicocorticóide geralmente a dexametasona 40 miligramas de e por quatro dias por mês um outro medicamento que a gente pode usar é o bortezomib que é um inibidor de protease soma e esses medicamentos eles inibem a apoptose relação aos efeitos colaterais da lenalidomida nós temos neutropenia trombocitopenia neuropatia periférica e os efeitos adversos da bortezomib neuropatia periférica e neuropatia autonômico todo paciente com menos de 76 anos ele deve

ser avaliado e encaminhado para transplante autólogo de células troncos em matou poéticas principalmente após tratamento medicamentoso bem sucedido esse transplante ele aumenta a sobrevida desses pacientes não era isso sobre meio uma múltipla espero que vocês tenham gostado até mais e agora eu venho pedir o seu apoio a aquisição dos meus livros eu tenho três livros voltados para estudantes de medicina o gastroenterologia resumida o endocrinologia resumida e o réu matou logia resumida são livros de fácil leitura de rápida leitura que traz de forma resumida as principais informações de cada doença dessas especialidades livros que você vai

conseguir ler no final de semana e traz também as principais informações para preparação para a prova de residência então esses são livros para estudantes de medicina oprah pessoas da área da saúde e tenho também dois livros para a população geral o como evitar o aparecimento de doenças em que eu falo de saúde de uma forma geral da saúde intestinal de hormônios e vitaminas minerais cada função dessas vitaminas e minerais de intoxicação ações sobre vários assuntos e tem o livro só sobre menopausa onde eu tiro todas as dúvidas sobre menopausa e reposição hormonal então não deixe

de adquirir esses livros eles estão disponíveis na forma de e book nas principais livrarias virtuais da internet um grande abraço até mais [Música]